Sclérose systémique (sclérodermie)

La sclérose systémique (SSc) ou sclérodermie est une maladie rare caractérisée par un durcissement de la peau dû à une accumulation de tissu cicatriciel fibreux, ce qui donne un aspect resserré et brillant.

La zone la plus commune affectée par la maladie est les doigts, mais beaucoup d'autres zones peuvent être affectées. Dans certains cas, d'autres tissus ou organes conjonctifs tels que les poumons et les reins sont affectés, ce qui conduit à un plus large éventail de symptômes.

Il existe deux formes de sclérose systémique : limitée et diffuse. Dans la forme limitée, l'atteinte cutanée se limite aux parties inférieures des bras et des jambes, ainsi qu'au visage et au cou. Dans la forme diffuse, l'atteinte cutanée est plus répandue.

Phénomène de Raynaud

Presque toutes les personnes atteintes de sclérose systémique ont une condition appelée phénomène de Raynaud. Cela fait que les doigts et les orteils ou les pointes deviennent blancs puis bleus et/ou rouges dans le froid en raison d'une réaction excessive aux températures froides.

Maladie auto-immune

La sclérose systémique est une maladie du tissu conjonctif auto-immune, ce qui signifie qu'elle est causée par le système immunitaire de l'organisme attaquant sa propre peau et les tissus conjonctifs. La raison pour laquelle il fait cela n'est pas bien comprise. Lorsque le système immunitaire du corps est « activé » de cette façon, il peut rendre une personne très fatiguée, semblable à quand elle a la grippe.

Qui obtient la sclérose systémique

La sclérose systémique est très rare. Il touche environ 1 personne sur 100 000. Environ 90% des cas sont observés chez les femmes qui ont souvent entre 40 et 60 ans, mais il peut commencer à tout âge. Il est extrêmement rare chez les enfants. Il peut être difficile de diagnostiquer la maladie quand elle en est à ses premiers stades.

Comprendre la sclérose systémique