Maladies

Polyangiite microscopique

Polyangiits microscopiques (PAM) est une maladie très rare et grave qui provoque une inflammation des petits vaisseaux sanguins. Cela peut affecter les tissus et les organes dans tout le corps et causer une grande variété de symptômes.

La polyangiite microscopique appartient à une famille de maladies arthritiques appelées vascularite. Le mot vascularite signifie l’inflammation des vaisseaux sanguins. Les plus courantes touchées par la polyangiite microscopique comprennent la peau, les articulations, les nerfs et les reins.

Le diagnostic précoce et la thérapie médicale sont essentiels pour la prise en charge de la polyangiite microscopique.

Maladie auto-immune

On ne sait pas ce qui cause la polyangiite microscopique, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune qui survient lorsque le système immunitaire du corps attaque ses propres cellules et tissus sains. Les raisons pour lesquelles le corps pourrait commencer à attaquer ses petits vaisseaux sanguins ne sont pas bien comprises.

Qui Obtient Polyangiite Microscopique

La polyangiite microscopique peut affecter n’importe qui, mais elle est plus fréquente chez les jeunes et les personnes d’âge moyen.

Comprendre la polyangiite microscopique

Symptômes

Symptômes pseudo-grippaux

Les premiers signes de polyangiite microscopique sont similaires à la grippe. Les gens commencent à se sentir mal et ont souvent de la fièvre, de la douleur, du malaise et de la perte de poids.

Ces symptômes peuvent durer un certain temps. Comme ces symptômes sont communs à de nombreuses maladies, il peut être difficile de diagnostiquer dans ses premiers stades.

D’autres symptômes dépendent des organes affectés.

Les reins

Si les reins sont impliqués, un patient peut éprouver de la fatigue, un gonflement des jambes ou un essoufflement. L’atteinte rénale peut survenir lentement ou, dans certains cas, très rapidement conduisant à une insuffisance rénale rapide.

Poumons

Si les poumons sont impliqués, un patient peut remarquer un essoufflement, une toux ou une douleur/inconfort thoracique. La maladie pulmonaire est due à une inflammation du tissu pulmonaire.

Dans certains cas, l’atteinte pulmonaire peut être très dramatique et mettre la vie en danger. Si la maladie pulmonaire est très grave, il peut y avoir des saignements dans le poumon. Dans ce cas, un patient peut tousser du sang.

L’atteinte pulmonaire est habituellement observée lors d’une radiographie thoracique ou d’un scanner de la poitrine. Il peut parfois être confondu avec une pneumonie.

Peau

Des signes de polyangiite microscopique peuvent également apparaître sur la peau, généralement comme des petits points rouges appelés purpura qui peuvent ressembler à de petites ecchymoses. Ceux-ci se trouvent généralement sur la partie inférieure du corps.

Yeux

Lorsque la polyangiite microscopique affecte les yeux, les symptômes peuvent inclure une conjonctivite (rougeur de l’œil) ou une inflammation d’autres parties de l’œil (uvéite).

Les nerfs

Lorsque la polyangiite microscopique affecte les nerfs, elle peut provoquer une perte soudaine de force (p. ex., « chute du pied » ou « chute du poignet »), mais ne provoque généralement pas de douleur. Un diagnostic précoce et un traitement sont importants pour éviter les lésions nerveuses.

Joints

Lorsque la polyangiite microscopique affecte les articulations, les gens peuvent éprouver des symptômes différents. Certaines personnes ont un gonflement évident des articulations, qui peut sauter d’une articulation à l’autre. Dans d’autres, ils font mal partout.

Diagnostic

La polyangiite microscopique peut être difficile à diagnostiquer parce qu’il n’y a pas de symptômes uniques à la maladie. Dans certains cas, les symptômes peuvent apparaître rapidement. D’autres fois, ils peuvent prendre du temps à se développer (mois à années).

La polyangiite microscopique est généralement mieux diagnostiquée par un rhumatologue (un spécialiste de l’arthrite et des maladies auto-immunes).

Pour diagnostiquer la maladie, un médecin prendra une histoire complète et effectuera un examen physique approfondi. Ils commandent habituellement des tests sanguins, des radiographies et d’autres types de tests pour confirmer leur diagnostic et déterminer quels organes pourraient être affectés par la maladie.

Dans certains cas, une biopsie tissulaire est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Cela implique de prendre un très petit échantillon de tissu à travers une aiguille afin qu’il puisse être examiné en laboratoire.

Tests communs pour diagnostiquer la polyangiite microscopique

Tests sanguins

Recherche d’inflammation : La polyangiite microscopique provoque une inflammation dans le corps de sorte que les tests d’inflammation devraient avoir des résultats anormaux. Les tests courants comprennent une numération sanguine complète (CBC), un taux de sédimentation érythrocytaire (ESR) et une protéine C-réactive (CRP).

Recherche d’une réponse immunitaire contre les globules blancs : Le test ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) recherche des anticorps qui attaquent les protéines associées aux neutrophiles (globules blancs).

En regardant la fonction rénale : La créatinine est un test sanguin commun qui examine la façon dont les reins fonctionnent. Des niveaux anormalement élevés de créatinine peuvent indiquer un problème et peuvent signifier que les reins sont impliqués.

Test d’urine

Recherche d’atteinte rénale : analyse d’urine pour détecter des protéines ou du sang dans l’urine peut donner un signe que les reins pourraient être impliqués.

Scanne

Recherche d’atteinte pulmonaire : Les radiographies thoraciques et/ou les tomodensitométrie peuvent aider à confirmer si les poumons sont impliqués.

Tests nerveuses

Recherche d’atteinte nerveuse : Électromyographie et conduction nerveuse Des études peuvent être effectuées pour rechercher une atteinte nerveuse.

Causes

Les scientifiques ne savent pas ce qui cause la polyangiite microscopique, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Cela signifie que l’on pense que la maladie est causée par le système immunitaire de l’organisme attaquant ses propres vaisseaux sanguins provoquant une inflammation.

D’autres maladies similaires dans cette famille comprennent la granulomatose avec polyangiite (également connue sous le nom de granulomatose de Wegener) et la granulomatose éosinophilique avec polyangiite (également connue sous le nom Churg-Strauss). Chaque maladie dans cette famille sont des formes de vascularite, ce qui signifie qu’ils présentent une inflammation des vaisseaux sanguins. de la famille caractéristique inflammation des vaisseaux sanguins (appelée vascularite).

Traitements

La polyangiite microscopique doit être traitée le plus tôt possible et agressivement pour prévenir de graves dommages aux vaisseaux sanguins, aux voies respiratoires (y compris les poumons), aux reins et à d’autres tissus et organes importants.

Les médicaments pour la polyangiite microscopique se répartissent en deux grands groupes :

  • Médicaments qui sont utilisés initialement pour maîtriser rapidement la maladie. Ce sont les thérapies d’induction.
  • Médicaments qui contrôlent la maladie à long terme. Ce sont les thérapies d’entretien.

Médicaments pour la thérapie d’induction

Les corticostéroïdes (prednisone), le cyclophosphamide et le rituximab aident à réduire rapidement l’inflammation et à contrôler les symptômes associés à la polyangiite microscopique.

Une fois la maladie en rémission (lorsqu’il n’y a plus de symptômes et que les marqueurs de l’inflammation sont de retour à la normale), les thérapies d’induction sont souvent effilées (réduites ou même arrêtées dans certains cas).

Médicaments pour la thérapie d’entretien

L’azathioprine, le mycophénolate mofétil ou l’acide mycophénolique, et le méthotrexate sont des médicaments qui sont généralement utilisés pour le traitement d’entretien (à long terme) de la polyangiite microscopique. Ces médicaments prennent généralement plus de temps pour commencer à travailler. Le rituximab est également utilisé comme thérapie d’entretien chronique avec un bon succès.

Les médicaments d’entretien peuvent se chevaucher avec le traitement d’induction, mais contrairement aux traitements d’induction, ils sont généralement poursuivis à long terme pour maintenir la maladie sous contrôle.

Corticostéroïdes (prednisone)

Les médicaments comme la prednisone aident à contrôler l’inflammation. Ils peuvent également prévenir les dommages à long terme chez certaines personnes. Prednisone est un médicament très efficace pour contrôler l’inflammation de la polyangiite microscopique. À court terme, la prednisone peut être administrée par perfusion intraveineuse à l’hôpital. Après quelques jours, il est généralement passé à la prednisone orale. À mesure que les symptômes s’améliorent et que les marqueurs de l’inflammation reviennent à la normale, la dose de prednisone peut être réduite graduellement (conique).

Lorsqu’il est utilisé pendant de longues périodes, la prednisone peut avoir des effets secondaires. Vous devriez discuter des risques et des avantages de l’utilisation de la prednisone avec votre médecin. Certains patients, qui ont la liaison articulaire, bénéficient également des injections de cortisone directement dans l’articulation. Cela devrait être discuté avec votre rhumatologue.

Cyclophosphamide

Un médicament appelé cyclophosphamide est souvent utilisé avec la prednisone pour maîtriser la maladie. Le cyclophosphamide peut être administré par voie orale ou par perfusion intraveineuse. En cas d’atteinte pulmonaire, rénale ou nerveuse très grave, une perfusion intraveineuse peut être plus facile à administrer.

Le cyclophosphamide peut augmenter votre risque d’infection (attention aux fièvres). Le cyclophosphamide peut également affecter votre capacité à avoir des enfants (fertilité) — cela doit être discuté avec votre médecin.

Rituximab

Il s’agit d’un type de thérapie appelé médicament « biologique ». Le rituximab s’est avéré aussi efficace que le cyclophosphamide et est maintenant approuvé pour le traitement de la polyangiite microscopique. Bien qu’il soit plus coûteux, il peut être intéressant pour les femmes en âge de procréer parce qu’il n’affecte pas la fertilité. Le rituximab devient de plus en plus populaire en tant que choix à long terme pour la thérapie d’entretien.

Médicaments anti-rhumatismaux modificateurs de la maladie

Les médicaments anti-rhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) sont des médicaments qui sont habituellement utilisés pour traiter la polyarthrite rhumatoïde. L’azathioprine (Imuran), le méthotrexate et le mycophénolate mofétil ou l’acide mycophénolique sont des exemples qui se sont révélés efficaces chez les personnes atteintes de polyangiite microscopique. Dans de nombreux cas, ils sont utilisés pour le traitement d’entretien une fois que la maladie est sous contrôle. Dans les cas plus doux de polyangiite microscopique, ils peuvent être utilisés initialement pour induire une rémission.

La plupart des médicaments anti-rhumatismaux modificateurs de maladies prennent environ 6 à 12 semaines avant de commencer à travailler. Certaines personnes peuvent ne pas ressentir d’effet lorsqu’elles commencent à les prendre. Même si cela se produit, il est important de continuer à prendre le médicament pour aider à garder l’inflammation sous contrôle et maintenir la rémission.