Maladies

Granulomatose éosinophilique avec polyangiite

La granulomatose éosinophilique avec polyangiite, anciennement connu sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, est une maladie très rare qui provoque une inflammation des petits vaisseaux sanguins (vascularite).

Dans la granulomatose éosinophilique avec polyangiite, de petits vaisseaux sanguins qui fournissent des tissus dans les poumons, les sinus, la peau, les nerfs et presque tous les autres organes peuvent devenir enflammés. La maladie peut affecter presque tous les organes du corps.

La granulomatose éosinophilique avec polyangiite appartient à une famille de maladies arthritiques appelées vascularite. Le mot vascularite signifie l’inflammation des vaisseaux sanguins.

Une chose qui rend la granulomatose éosinophilique avec polyangiite différente des autres types de vascularite est que tous ceux qui ont la maladie ont aussi de l’asthme. Au début de la maladie, la plupart des patients remarquent une aggravation de leur asthme.

La granulomatose éosinophilique avec polyangiite obtient la première partie de son nom, éosinophilique, de l’une des caractéristiques de la maladie : les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangiite ont un nombre accru d’un type de globules blancs appelé éosinophiles.

Maladie auto-immune

La cause de la granulomatose éosinophilique avec polyangiite n’est pas connue, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Cela signifie que l’on pense que la maladie est causée par le système immunitaire de l’organisme attaquant ses propres petits vaisseaux sanguins et provoquant une inflammation. Il est possible qu’un déclencheur allergique soit impliqué chez certaines personnes qui ratent leur système immunitaire.

Qui obtient granulomatose éosinophilique avec polyangiite

La granulomatose éosinophilique avec polyangiite peut affecter n’importe qui, mais est plus fréquente chez les jeunes et les personnes d’âge moyen. Il affecte également les hommes et les femmes. Il a tendance à se produire chez les personnes qui sont sensibles aux allergies, à la rhinite allergique (rhume des foins) ou à l’asthme.

Comprendre la granulomatose éosinophilique avec polyangiite

Symptômes

La plupart des personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangiite souffrent d’asthme depuis de nombreuses années. Dans les premiers stades de la maladie, leur asthme s’aggrave généralement, et les infections fréquentes des sinus sont fréquentes.

Comme la granulomatose éosinophilique avec polyangiite progresse, le nombre d’éosinophiles (un type de globules blancs) commence à augmenter dans le sang. Ces cellules s’accumulent dans divers tissus et provoquent une inflammation. Les petits vaisseaux sanguins vers les zones touchées deviennent enflammés réduisant le flux sanguin vers ces zones. À ce stade, les personnes atteintes de la maladie peuvent commencer à se sentir mal et peuvent remarquer des symptômes de fatigue, de douleurs, de fièvre de bas grade, de perte d’appétit, de perte de poids, d’éruptions cutanées ou de nodules, de diarrhée ou de ganglions lymphatiques enflés.

La maladie a tendance à s’éclaire, ce qui signifie que les symptômes et leur gravité peuvent aller et venir.

Les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangiite présentent un risque plus élevé de caillots sanguins.

D’autres symptômes varient en fonction des organes affectés :

Poumons

Lorsque la granulomatose éosinophilique avec polyangiite implique les poumons, les symptômes courants comprennent l’essoufflement, la toux ou la douleur thoracique. Dans certains cas, l’atteinte pulmonaire peut être très dramatique et mettre la vie en danger. Dans les cas très graves, il peut y avoir des saignements dans le poumon. Si cela se produit, une personne pourrait tousser du sang.

Les nerfs

La granulomatose éosinophilique avec polyangiite affecte souvent les nerfs dans la partie inférieure du corps. Cela peut provoquer une perte soudaine de force (par exemple « chute du pied »), mais ne provoque généralement pas de douleur.

Peau

Les signes de granulomatose éosinophilique avec polyangiite peuvent apparaître sur la peau sous la forme de petits points rouges appelés purpura. Ça peut ressembler à de petites ecchymoses. Ils apparaissent souvent sur les membres inférieurs.

Joints

Lorsque la granulomatose éosinophilique avec polyangiite affecte les articulations, les douleurs articulaires sont fréquentes. Les gens peuvent également éprouver un gonflement des articulations.

Système digestif (estomac ou tractus gastro-intestinal)

L’inflammation de l’estomac ou du tractus gastro-intestinal peut se produire, mais c’est rare. Cela peut causer des douleurs abdominales et de la diarrhée. Les reins peuvent également être impliqués.

Cœur

Une inflammation du tissu autour du cœur (appelée péricardite) peut également se produire, mais c’est très rare.

Diagnostic

Il y a deux caractéristiques clés qui aident à diagnostiquer la granulomatose éosinophilique avec polyangiite : une histoire d’asthme et un grand nombre d’éosinophiles dans le sang. La maladie peut parfois être difficile à diagnostiquer parce que ses symptômes peuvent aller et venir.

La maladie est souvent mieux diagnostiquée par un rhumatologue, un type de médecin qui se spécialise dans l’arthrite et les maladies auto-immunes.

Pour diagnostiquer la maladie, les médecins prendront une histoire minutieuse et complète et effectueront un examen physique approfondi. Sur la base de ces renseignements, le médecin commandera probablement des tests tels que des tests sanguins et des radiographies pour confirmer son diagnostic et comprendre quels tissus et organes pourraient être impliqués dans le cas particulier de son patient.

Tests communs pour diagnostiquer la granulomatose éosinophilique avec polyangiite

Tests sanguins

Comptage des éosinophiles et recherche d’inflammation : La numération sanguine complète (CBC) comprend une numération des éosinophiles, le type de globules blancs observés en concentrations élevées chez les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangiite.

Recherche d’inflammation : La granulomatose éosinophilique avec polyangiite provoque une inflammation, de sorte que ces tests devraient avoir des résultats anormaux. Les tests courants comprennent la numération sanguine complète (CBC), le taux de sédimentation des érythrocytes (ESR) et la protéine C-réactive (CRP).

Recherche d’une réponse immunitaire contre les globules blancs : Le test ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) recherche des anticorps qui attaquent les protéines associées aux neutrophiles (globules blancs). Ce test est positif dans 30 -40% des cas.

Recherche d’IgE élevée : L’immunoglobuline E est généralement élevée chez les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangiite.

Tests sanguins et urinaires pour l’atteinte rénale : la créatinine (un test sanguin) et l’analyse d’urine (tests d’urine) recherchent une atteinte rénale

Biopsie (échantillon de tissu)

Biopsie en cas d’atteinte cutanée ou pulmonaire : Une biopsie tissulaire consiste à prélever un très petit échantillon de tissu à l’aide d’une aiguille pour être analysé en laboratoire. Un médecin peut ordonner une biopsie de la peau ou du tissu pulmonaire chez un patient qui soupçonne une granulomatose éosinophilique avec polyangiite.

Scanne

Radiographies recherchant une atteinte pulmonaire : Une radiographie thoracique ou un scanner thoracique sont souvent utilisés pour rechercher une atteinte pulmonaire.

Tests respiratoires

Tests de la fonction pulmonaire (FPT) à la recherche d’une atteinte pulmonaire : Un FPT est souvent utilisé pour documenter la présence d’une atteinte pulmonaire et suivre les poumons pour déterminer si la maladie s’améliore.

Tests nerveuses

Tests d’atteinte nerveuse : Électromyographie ou conduction nerveuse Des études peuvent être effectuées pour rechercher une atteinte nerveuse ou musculaire.

Test cardiaque (ECG ou ECG)

Test d’atteinte cardiaque : Un échocardiogramme (ECG ou ECG) est un test qui recherche une atteinte cardiaque

Causes

Les scientifiques ne connaissent pas la cause de la granulomatose éosinophilique avec polyangiite, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Pour des raisons qui ne sont pas bien comprises, le corps commence à attaquer les petits vaisseaux sanguins et provoque une inflammation.

Un déclencheur allergique peut provoquer l’augmentation du nombre d’un type de globules blancs, éosinophiles, dans le sang, mais la raison de cela n’est pas comprise.

Cette maladie a tendance à survenir chez les personnes qui sont sensibles aux allergies, à la rhinite allergique (rhume des foins) ou à l’asthme.

Traitements

La granulomatose éosinophilique avec polyangiite doit être traitée le plus tôt et agressivement possible pour minimiser les dommages aux petits vaisseaux sanguins et aux organes importants. Il est également important que les gens maintiennent tous les symptômes de l’asthme sous contrôle en utilisant des thérapies classiques pour l’asthme.

Un rhumatologue est généralement l’un des meilleurs spécialistes médicaux pour aider les personnes atteintes de granulomatose éosinophilique avec polyangiite à gérer la maladie. Certaines personnes devront également consulter un spécialiste des poumons (respirologue), un spécialiste des nerfs (neurologue) ou un spécialiste des reins (néphrologue) si la maladie affecte de manière significative ces tissus.

Médicaments pour la granulomatose éosinophilique avec polyangiite

Corticostéroïdes (Prednisone)

Prednisone est le traitement primaire pour la granulomatose éosinophilique avec polyangiite. Ce médicament est très efficace pour contrôler l’inflammation causée par la maladie. À mesure que les symptômes s’améliorent et que les marqueurs de l’inflammation reviennent à la normale, la dose de prednisone peut être progressivement réduite (abaissée) et chez certains patients, elle peut être interrompue. Certains patients devront rester sous une faible dose de prednisone, ce qui peut être sûr et efficace.

Cyclophosphamide

Un médicament appelé cyclophosphamide peut être nécessaire chez les patients dont les organes sont affectés. Il est souvent utilisé avec la prednisone pour contrôler la maladie.

Azathioprine (Imuran) et méthotrexate

Les patients qui ont pris du cyclophosphamide pendant 6 mois sont habituellement passés à l’azathioprine ou au méthotrexate comme traitement d’entretien à long terme. Dans les cas plus doux, l’azathioprine peut être utilisée pour induire la rémission (arrêter l’attaque du système immunitaire) au lieu de cyclophosphamide.