Calculadora de criterios de esclerosis sist
La calculadora determina si los pacientes son aptos para ser incluidos en un estudio de esclerosis sistémica.
Los pacientes que obtienen una puntuación total de 9 o más se clasifican como pacientes con esclerosis sistémica.
Los criterios de la calculadora no son aplicables a los pacientes que tienen un trastorno similar a la esclerosis sistémica que explica mejor sus manifestaciones, como cualquiera de las siguientes:
- fibrosis esclerosante nefrógena
- escleredema diabético
- escleromixedema
- eritromilagia
- porfiria
- esclerosis por liquen
- enfermedad del injerto contra el huésped
- quierartropatía diabética
Los pacientes con engrosamiento de la piel sin afectar los dedos tampoco se clasifican como pacientes con esclerosis sistémica.
Definiciones de términos
Definiciones de elementos/subelementos de los criterios del Colegio Estadounidense de Reumatología/Liga Europea Contra el Reumatismo para la clasificación de la esclerosis sistémica (SSc):
Engrosamiento de la piel: engrosamiento o endurecimiento de la piel que no se debe a la cicatrización después de una lesión, trauma, etc.
Dedos hinchados: dedos inflamados: aumento difuso, generalmente sin picaduras, de la masa de tejido blando de los dedos que se extiende más allá de los límites normales de la cápsula articular. Los dedos normales se estrechan distalmente con los tejidos siguiendo los contornos de las estructuras digitales de los huesos y las articulaciones. La hinchazón de los dedos borra estos contornos. No se debe a otras causas, como la dactilitis inflamatoria.
Úlceras en la punta de los dedos o cicatrices con picaduras: úlceras o cicatrices distales o en la articulación interfalángica proximal que no se cree que se deban a un traumatismo. Las cicatrices digitales por picaduras son áreas deprimidas en las puntas digitales como resultado de una isquemia, más que de un traumatismo o causas exógenas.
Telangiectasia: Las telangiectasias son vasos sanguíneos superficiales dilatados y maculares visibles, que se colapsan con la presión y se llenan lentamente cuando se libera la presión. Las telangiectasias con un patrón similar a la esclerodermia son redondas y están bien delimitadas y se encuentran en las manos, los labios, el interior de la boca y/o son grandes telangiectasias en forma de esterilla. Se distingue de los angiomas de araña que se llenan rápidamente con arteriola central y de los vasos superficiales dilatados.
Patrón capilar anormal del pliegue ungueal consistente con la esclerosis sistémica: agrandamiento de los capilares y/o pérdida capilar con o sin hemorragias pericapilares en el pliegue ungueal. También se puede ver en la cutícula.
Hipertensión arterial pulmonar: hipertensión arterial pulmonar diagnosticada mediante cateterismo cardíaco en el lado derecho según las definiciones estándar.
Enfermedad pulmonar intersticial: fibrosis pulmonar que se observa en la tomografía computarizada de alta resolución o en la radiografía de tórax, más pronunciada en las partes basilares de los pulmones, o aparición de crepitaciones de «velcro» en la auscultación, no se debe a otra causa, como la insuficiencia cardíaca congestiva.
Fenómeno de Raynaud: autorreportado o reportado por un médico, con un cambio de color de al menos 2 fases en los dedos y, a menudo, en los pies, que consiste en palidez, cianosis o hiperemia reactiva en respuesta a la exposición al frío o a la emoción; por lo general, una fase es la palidez.
Autoanticuerpos relacionados con la SSC: patrón de anticuerpos anticentrómeros o centrómeros observado en las pruebas de anticuerpos antinucleares, anticuerpo antitopoisomerasa I (también conocido como anticuerpo anti-SCL-70) o anticuerpo antirARN polimerasa III. Positivo según los estándares de los laboratorios locales.