Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica (prolongada) que afecta a las glándulas productoras de humedad del cuerpo y provoca una reducción de una variedad de líquidos corporales.
Las glándulas más comunes que se ven afectadas por la enfermedad de Sjögren son las glándulas lagrimales y las glándulas salivales. Las personas con la enfermedad de Sjögren suelen tener los ojos secos que pueden sentirse arenosos y tener la boca seca. Por lo general, la sequedad empeora a medida que avanza el día.
Otras glándulas y órganos también pueden verse afectados, lo que podría causar una amplia variedad de síntomas adicionales, como dolor en las articulaciones, erupciones cutáneas y entumecimiento y hormigueo en los pies.
El síndrome de Sjögren puede ser difícil de diagnosticar debido a su variedad de síntomas y a su similitud con otras enfermedades. Lo mejor es que lo diagnostique un reumatólogo u otro especialista que sepa mucho sobre la enfermedad de Sjögren.
Enfermedad autoinmune
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune, lo que significa que se produce cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca a sus propias células y tejidos sanos. La razón por la que hace esto no se entiende bien. Cuando el sistema inmunitario del cuerpo se «activa» de esta manera, puede hacer que una persona se sienta muy cansada, como cuando tiene gripe.
Quién contrae el síndrome de Sjögren
La enfermedad de Sjögren es relativamente poco frecuente (el 0,5%, o sea, 1 de cada 200 personas, la tendrá) y afecta a las mujeres unas diez veces más que a los hombres. La mayoría de las personas que la contraen notan sus primeros síntomas entre los 30 y los 50 años.
Comprender el síndrome de Sjögren
En el síndrome de Sjögren, el sistema inmunitario del cuerpo ataca principalmente a las glándulas, pequeños órganos que son responsables de producir una variedad de fluidos corporales. A veces, la enfermedad también puede atacar otros tejidos y órganos.
La buena noticia es que la mayoría de los casos de Sjögren son leves y los síntomas pueden limitarse a ojos secos, boca seca, dolor en las articulaciones y fatiga. Dicho esto, hay casos en los que la afección puede ser más grave.
Los síntomas incluyen:
Ojos secos
Las personas con la enfermedad de Sjögren suelen tener los ojos secos y arenosos porque las glándulas más comunes que se ven afectadas por la enfermedad son las glándulas lagrimales y las glándulas salivales. La sequedad suele empeorar a medida que avanza el día y puede requerir el uso frecuente de colirios.
Sequedad de boca
Otro síntoma común del síndrome de Sjögren es la boca seca. Esto puede dificultar la deglución y también puede causar problemas dentales, como caries.
Glándulas secas e inflamadas
El síndrome de Sjögren también puede afectar a otras glándulas, como las de la piel, las vías respiratorias, el esófago (el tubo que conecta la boca con el estómago) y la vagina. Estos tejidos pueden volverse secos e incómodos.
El síndrome de Sjögren también puede provocar que las glándulas se inflamen. Esto es más común en las glándulas que rodean la zona de la cabeza y el cuello.
Fatiga
La fatiga es un problema muy común en las personas con el síndrome de Sjögren porque el sistema inmunitario está activado («encendido») todo el tiempo.
Artritis
Algunas personas con el síndrome de Sjögren también tienen artritis. Esto significa que las articulaciones son atacadas por el sistema inmunitario y causan dolor, hinchazón y rigidez. Los síntomas dolorosos o la fibromialgia también pueden afectar a las personas con el síndrome de Sjögren.
Síntomas menos comunes
Otros síntomas menos comunes que a veces presentan las personas con el síndrome de Sjögren son:
- El fenómeno de Raynaud, que hace que las puntas de los dedos de las manos y los pies se pongan blancas o azules con el frío
- Vasculitis o inflamación del vaso sanguíneo pequeño: puede tener el aspecto de un sarpullido con muchos pequeños puntos rojos en la piel, generalmente en la parte inferior de las piernas
- Neuropatía o nervios dolorosos: esto ocurre cuando los vasos sanguíneos que irrigan los nervios se ven afectados. Puede provocar una sensación de hormigueo o ardor en los pies o, a veces, en las manos.
- Fibrosis pulmonar: afección que afecta a los pulmones y dificulta la respiración; esto es muy poco frecuente
- Los problemas renales también son muy raros.
- Hipotiroidismo: niveles bajos de hormona tiroidea
Si bien es muy poco frecuente, las personas con el síndrome de Sjögren tienen un riesgo más alto de padecer un tipo de cáncer llamado linfoma.
El síndrome de Sjögren lo puede diagnosticar correctamente un reumatólogo, un tipo de médico que se especializa en la artritis y las enfermedades autoinmunes, u otro especialista que sepa mucho sobre la enfermedad. El síndrome de Sjögren puede ser difícil de diagnosticar y es muy útil tener a alguien experimentado.
Para diagnosticar el síndrome de Sjögren, los médicos elaborarán una historia clínica cuidadosa y exhaustiva. Harán muchas preguntas porque la enfermedad de Sjögren puede tener muchos síntomas.
A continuación, realizarán un examen físico completo que incluirá la cabeza y el cuello, en busca de ojos y boca secos, así como de los pulmones, el corazón, el abdomen, las articulaciones y la piel. El examen puede incluir la prueba de Schirmer, que mide la sequedad de los ojos. El médico también puede recomendar una biopsia de una glándula salival de la boca que produce saliva (saliva). Una biopsia implica extraer un trozo de tejido muy pequeño para poder examinarlo.
Por último, se ordenan análisis de sangre especiales para ver que el cuerpo del paciente está produciendo anticuerpos contra sí mismo y confirmar el diagnóstico.
Si bien es muy poco frecuente, las personas con la enfermedad de Sjögren tienen un riesgo más alto de padecer un tipo de cáncer llamado linfoma. Las personas diagnosticadas con la enfermedad de Sjögren deben hacerse pruebas de detección y monitorización para detectar este tipo de cáncer.
Pruebas comunes de SS
Búsqueda de ojos secos: la prueba de Schirmer mide la capacidad del ojo para producir lágrimas. Se espera que las personas con SS tengan los ojos muy secos porque sus glándulas productoras de lágrimas están siendo atacadas por el sistema inmunitario.
Biopsia (muestra de tejido) en busca de signos de SS en la glándula salival: se toma una muestra de tejido muy pequeña del paciente para examinarla en busca de glóbulos blancos (linfocitos) que se están infiltrando en el tejido glandular.
En busca de anticuerpos que ataquen al cuerpo: la prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) es el análisis de sangre más importante que se debe realizar primero si se sospecha que la prueba es de Sjögren. Esta prueba ayuda a determinar si el cuerpo está produciendo demasiados anticuerpos para sí mismo (es normal tener una cantidad pequeña) y comprueba si podrían estar atacando lugares inusuales.
Si esta prueba da negativo en un paciente, es poco probable que tenga SS. Si el resultado es positivo, se deben realizar más pruebas para confirmar la enfermedad, ya que es posible obtener un resultado positivo en la prueba de anticuerpos antinucleares en personas sanas y en personas con otras enfermedades.
Búsqueda de anticuerpos que ataquen ciertas proteínas: el panel de antígenos nucleares extraíbles (ENA) es una prueba que mide los anticuerpos contra otras 6 o 7 proteínas del cuerpo. Los anticuerpos de este panel pueden incluir: anti-RO (también llamado anti-SSA), anti-LA (también llamado anti-SSB), anti-SM (anti-Smith), anti-RNP, anti-JO-1, anti-SCL70 y anticentrómero. Las cosas se ponen un poco más complicadas aquí y es mejor que los pacientes hablen sobre esta prueba y sus resultados con un reumatólogo. En general, los anticuerpos anti-RO y anti-LA se pueden encontrar en personas con el síndrome de Sjögren.
Factor reumatoide: se puede encontrar que el factor reumatoide es positivo en algunos pacientes con síndrome de Sjögren.
**En busca de un exceso de linfocitos B**: una prueba de inmunoglobulina (anticuerpos) mide la cantidad total de todas las inmunoglobulinas (anticuerpos) que tiene una persona. Dado que las personas con la enfermedad de Sjögren tienen demasiados glóbulos blancos llamados linfocitos B (células B) y estas células son responsables de producir anticuerpos, se espera que esta prueba muestre un nivel alto de ellos.
En busca de inflamación: el síndrome de Sjögren provoca inflamación en el cuerpo, por lo que se espera que las pruebas de inflamación arrojen resultados anormales. Las pruebas más comunes incluyen un hemograma completo (CBC), la tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR) y la proteína C reactiva (CRP).
Análisis de la función renal: La creatinina es un análisis de sangre común que analiza el funcionamiento de los riñones. Los niveles anormalmente altos de creatinina pueden indicar un problema y pueden significar que los riñones están involucrados.
Determinación de la afectación de los riñones: un análisis de orina para detectar la presencia de proteínas o sangre en la orina puede dar una señal de que los riñones podrían estar afectados.
Detección de la afectación pulmonar: las radiografías de tórax o las tomografías computarizadas pueden ayudar a confirmar si los pulmones están
Búsqueda de la afectación nerviosa: se pueden realizar estudios de electromiografía o conducción nerviosa para determinar la afectación de los nervios.
El síndrome de Sjögren se produce cuando el sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar sus propias glándulas productoras de humedad.
No se sabe por qué se activa el sistema inmunitario en las personas con el síndrome de Sjögren.
Se sabe que el sistema inmunitario produce una cantidad excesiva de un glóbulo blanco llamado linfocito B (o «célula B»). Estos linfocitos B producen muchos anticuerpos que pueden desempeñar un papel en la causa de los síntomas del síndrome de Sjögren.
El tratamiento del síndrome de Sjögren (SS) a menudo implica una combinación de buena higiene y medicamentos. Como el SS puede ser una enfermedad variable, el plan de tratamiento de cada paciente se personaliza para adaptarse a sus necesidades.
La fatiga es uno de los síntomas más comunes en las personas con SS y uno de los más difíciles de tratar. Se alienta a los pacientes a aprender a equilibrar las exigencias de su vida con su necesidad de descansar. Los medicamentos como la prednisona pueden ayudar con la fatiga, pero también tienen efectos secundarios.
Las personas con Sjögren deben mantener sus ojos limpios lavándolos todos los días con agua tibia. Esto es especialmente importante después de despertarse, ya que se pueden acumular residuos dentro y alrededor de los ojos durante el sueño.
Un buen par de anteojos o gafas de sol que impidan que el aire sople a través de los ojos ayuda a evitar que se sequen demasiado.
Las lágrimas artificiales durante el día o un lubricante en gel por la noche pueden ayudar a mantener los ojos húmedos.
Cirugía de conductos lagri
En algunos casos, un cirujano ocular (oftalmólogo) puede realizar un procedimiento sencillo que bloquea los conductos lagrimales (oclusión puntual). Esto evita que los ojos drenen las lágrimas que forman las glándulas lagrimales y ayuda a mantener los ojos húmedos.
Las personas con la enfermedad de Sjögren no suelen producir suficiente saliva. Son propensos a tener caries y otros problemas dentales porque la saliva ayuda a eliminar los alimentos y las bacterias de los dientes.
Es importante cepillarse los dientes regularmente con una pasta dental fluorada y utilizar un enjuague bucal antimicrobiano.
Al cepillarse, es importante que la pasta dental esté en contacto con el diente durante al menos 2 minutos. Un buen cepillo de dientes eléctrico con temporizador (como el de la marca Sonicare) puede ser útil.
Ir al dentista con regularidad es una parte importante de una buena salud bucal.
La sequedad bucal se puede aliviar masticando chicle sin azúcar (que contiene xilitol), chupando mentas sin azúcar, usando un aerosol lubricante y/o bebiendo muchos líquidos, como agua corriente.
Medicamentos para el síndrome de Sjögren
La elección de los medicamentos depende de los síntomas específicos del paciente. Aunque no pueden curar la enfermedad, pueden hacer que vivir con esta afección sea mucho más cómodo.
Pilocarpina para ojos secos y boca seca
Un medicamento llamado pilocarpina (Salagen) estimula a las glándulas a producir más líquido. Esto puede ser útil si tiene los ojos secos o la boca seca. La pilocarpina viene envasada en forma de solución líquida (gotas para los ojos) o gel que se puede aplicar en los ojos y en forma de tableta oral para aumentar la producción de saliva. Dado que la pilocarpina aumenta la producción de líquidos en el cuerpo, puede provocar una producción excesiva de sudor. Esto puede ser un efecto secundario molesto para algunas personas.
La pilocarpina existe desde hace mucho tiempo. Se ha utilizado para el tratamiento de una afección ocular llamada glaucoma durante más de 100 años.
Medicamentos para el dolor
El dolor crónico se puede tratar con una variedad de medicamentos.
Los analgésicos solo controlan el dolor. No hacen nada para controlar la enfermedad ni para prevenir un mayor daño a las glándulas. Los analgésicos pueden ir desde cosas simples como el paracetamol o el paracetamol hasta narcóticos más potentes como la morfina.
Corticosteroides (prednisona)
Los medicamentos como la prednisona pueden ayudar a controlar la inflamación. La prednisona es un medicamento muy eficaz para controlar muchos de los síntomas del síndrome de Sjögren, como la fatiga, la artritis y la vasculitis. Por lo general, se usan dosis altas cuando hay algún órgano implicado.
A corto plazo, la prednisona funciona muy bien para controlar los síntomas causados por la inflamación. Cuando se usa durante períodos prolongados, la prednisona puede tener efectos secundarios. Los pacientes deben analizar los riesgos y beneficios del uso de la prednisona con su reumatólogo. Algunos pacientes con afectación articular pueden beneficiarse de las inyecciones de cortisona directamente en las articulaciones afectadas.
Medicamentos para los síntomas de la artritis o la vasculitis
Las articulaciones inflamadas e inflamadas se pueden tratar con medicamentos que normalmente se usan para las personas con artritis reumatoide. Estos incluyen la prednisona, las inyecciones de esteroides y los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, como el metotrexato, la sulfasalazina, la leflunomida (Arava) y la hidroxicloroquina (Plaquenil).
como el metotrexato, la sulfasalazina, Plaquenil (hidroxicloroquina), Gold (miocrisina), Imuran (azatioprina), Arava (leflunomida) y Cellcept (micofenolato).
La vasculitis o la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños también se pueden aliviar con prednisona y medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad.