Poliangitis microscópica
La poliangitis microscópica (MPA) es una enfermedad muy rara y grave que causa inflamación de los vasos sanguíneos pequeños. Esto puede afectar a los tejidos y órganos de todo el cuerpo y causar una amplia variedad de síntomas.
La poliangitis microscópica pertenece a una familia de enfermedades artríticas llamadas vasculitis. La palabra vasculitis significa inflamación de los vasos sanguíneos. Los más afectados por la poliangitis microscópica son la piel, las articulaciones, los nervios y los riñones.
El diagnóstico precoz y la terapia médica son esenciales para controlar la poliangitis microscópica.
Enfermedad autoinmune
No se sabe qué causa la poliangitis microscópica, pero se cree que es una enfermedad autoinmune que se produce cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca a sus propias células y tejidos sanos. No se conocen bien las razones por las que el cuerpo podría empezar a atacar sus pequeños vasos sanguíneos.
Quién contrae poliangitis microscópica
La poliangitis microscópica puede afectar a cualquier persona, pero es más común en personas jóvenes y de mediana edad.
Comprender la poliangitis microscópica
Síntomas similares a la gripe
Los primeros signos de la poliangitis microscópica son similares a los de la gripe. Las personas comienzan a sentirse mal y, por lo general, tienen fiebre, dolor, malestar y pérdida de peso.
Estos síntomas pueden durar algún tiempo. Como estos síntomas son comunes a muchas enfermedades, puede resultar difícil diagnosticarlos en sus etapas iniciales.
Otros síntomas dependen de los órganos afectados.
Riñones
Si los riñones están afectados, el paciente puede experimentar fatiga, hinchazón de las piernas o falta de aliento. La afectación de los riñones puede aparecer lentamente o, en algunos casos, muy rápidamente y provocar una insuficiencia renal rápida.
pulmones
Si los pulmones están afectados, el paciente puede notar falta de aliento, tos o dolor/malestar en el pecho. La enfermedad pulmonar se debe a la inflamación del tejido pulmonar.
En algunos casos, la afectación pulmonar puede ser muy dramática y poner en peligro la vida. Si la enfermedad pulmonar es muy grave, puede haber una hemorragia en el pulmón. En este caso, el paciente puede toser sangre.
La afectación pulmonar suele verse en una radiografía o una tomografía computarizada del tórax. A veces se puede confundir con neumonía.
Piel
Los signos de la poliangitis microscópica también pueden aparecer en la piel, generalmente como pequeños puntos rojos llamados púrpura que pueden parecer pequeños moretones. Por lo general, se encuentran en la parte inferior del cuerpo.
Ojos
Cuando la poliangitis microscópica afecta los ojos, los síntomas pueden incluir conjuntivitis (enrojecimiento del ojo) o inflamación de otras partes del ojo (uveítis).
Los nervios
Cuando la poliangitis microscópica afecta a los nervios, puede provocar una pérdida repentina de fuerza (por ejemplo, «caída del pie» o «caída de la muñeca»), pero no suele causar dolor. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son importantes para evitar daños a los nervios.
articulaciones
Cuando la poliangitis microscópica afecta a las articulaciones, las personas pueden experimentar diferentes síntomas. Algunas personas tienen una inflamación evidente de las articulaciones, que puede saltar de una articulación a otra. En otros, duelen por todas partes.
La poliangitis microscópica puede ser difícil de diagnosticar porque no hay síntomas que sean exclusivos de la enfermedad. En algunos casos, los síntomas pueden aparecer rápidamente. Otras veces, pueden tardar un tiempo en desarrollarse (meses o años).
La mejor forma de diagnosticar la poliangitis microscópica es un reumatólogo (un especialista en artritis y enfermedades autoinmunitarias).
Para diagnosticar la enfermedad, el médico realizará un historial completo y realizará un examen físico exhaustivo. Por lo general, ordenan análisis de sangre, radiografías y otros tipos de pruebas para confirmar su diagnóstico y determinar qué órganos podrían estar afectados por la enfermedad.
En algunos casos, se requiere una biopsia de tejido para confirmar el diagnóstico. Esto implica tomar una muestra muy pequeña de tejido a través de una aguja para examinarla en un laboratorio.
Pruebas comunes para diagnosticar la poliangitis microscópica
En busca de inflamación: la poliangitis microscópica provoca inflamación en el cuerpo, por lo que se espera que las pruebas de inflamación arrojen resultados anormales. Las pruebas más comunes incluyen un hemograma completo (CBC), la tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR) y la proteína C reactiva (CRP).
Búsqueda de una respuesta inmunitaria contra los glóbulos blancos: la prueba de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) busca anticuerpos que atacan las proteínas asociadas con los neutrófilos (glóbulos blancos).
Análisis de la función renal: La creatinina es un análisis de sangre común que analiza el funcionamiento de los riñones. Los niveles anormalmente altos de creatinina pueden indicar un problema y pueden significar que los riñones están involucrados.
Determinación de la afectación de los riñones: un análisis de orina para detectar la presencia de proteínas o sangre en la orina puede dar una señal de que los riñones podrían estar afectados.
Detección de la afectación pulmonar: las radiografías de tórax o las tomografías computarizadas pueden ayudar a confirmar si los pulmones están
Búsqueda de la afectación nerviosa: se pueden realizar estudios de electromiografía y conducción nerviosa para determinar la afectación de los nervios.
Los científicos no saben cuál es la causa de la poliangitis microscópica, pero se cree que es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se cree que la enfermedad es causada por el sistema inmunitario del cuerpo que ataca sus propios vasos sanguíneos y provoca inflamación.
Otras enfermedades similares de esta familia son la granulomatosis con poliangitis (también conocida como granulomatosis de Wegener) y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (también conocida como Churg-Strauss). Todas las enfermedades de esta familia son formas de vasculitis, lo que significa que presentan inflamación de los vasos sanguíneos. Son características familiares la inflamación de los vasos sanguíneos (llamada vasculitis).
La poliangitis microscópica debe tratarse lo antes posible y de forma agresiva para prevenir daños graves en los vasos sanguíneos, las vías respiratorias (incluidos los pulmones), los riñones y otros tejidos y órganos importantes.
Los medicamentos para la poliangitis microscópica se dividen en dos grandes grupos:
- Medicamentos que se usan inicialmente para controlar rápidamente la enfermedad. Estas se denominan terapias de inducción.
- Medicamentos que controlan la enfermedad a largo plazo. Estas se denominan terapias de mantenimiento.
Medicamentos para la terapia de inducción
Los corticosteroides (prednisona), la ciclofosfamida y el rituximab ayudan a reducir rápidamente la inflamación y a controlar los síntomas asociados con la poliangitis microscópica.
Una vez que la enfermedad está en remisión (cuando ya no hay más síntomas y los marcadores de inflamación vuelven a la normalidad), las terapias de inducción a menudo se reducen (se reducen o incluso se suspenden en algunos casos).
Medicamentos para la terapia de mantenimiento
La azatioprina, el micofenolato mofetilo o el ácido micofenólico y el metotrexato son medicamentos que generalmente se usan para el tratamiento de mantenimiento (a largo plazo) de la poliangitis microscópica. Estos medicamentos suelen tardar más tiempo en empezar a hacer efecto. El rituximab también se usa como terapia de mantenimiento crónico con buen éxito.
Los medicamentos de mantenimiento pueden superponerse a la terapia de inducción, pero a diferencia de las terapias de inducción, por lo general se continúan a largo plazo para mantener la enfermedad bajo control.
Corticosteroides (prednisona)
Los medicamentos como la prednisona ayudan a controlar la inflamación. También pueden prevenir el daño a largo plazo en algunas personas. La prednisona es un medicamento muy eficaz para controlar la inflamación de la poliangitis microscópica. A corto plazo, la prednisona se puede administrar mediante perfusión intravenosa en el hospital. Después de unos días, por lo general, se cambia a prednisona oral. A medida que los síntomas mejoran y los marcadores de inflamación vuelven a la normalidad, la dosis de prednisona se puede reducir (disminuir) gradualmente.
Cuando se usa durante períodos prolongados, la prednisona puede tener efectos secundarios. Debe analizar los riesgos y los beneficios del uso de la prednisona con su médico. Algunos pacientes con afectación articular también se benefician de las inyecciones de cortisona directamente en la articulación. Esto debe discutirse con su reumatólogo.
Ciclofosfamida
Con frecuencia, se usa un medicamento llamado ciclofosfamida junto con la prednisona para controlar la enfermedad. La ciclofosfamida se puede administrar por vía oral o mediante perfusión intravenosa. Si hay una afectación pulmonar, renal o nerviosa muy grave, puede ser más fácil administrar una perfusión intravenosa.
La ciclofosfamida puede aumentar el riesgo de infección (tenga cuidado con la fiebre). La ciclofosfamida también puede afectar la capacidad de tener hijos (fertilidad); esto debe consultarse con su médico.
Rituximab
Este es un tipo de terapia que se llama medicamento «biológico». Se ha demostrado que el rituximab es tan eficaz como la ciclofosfamida y ahora está aprobado para el tratamiento de la poliangitis microscópica. Si bien es más caro, puede resultar atractivo para las mujeres en edad fértil porque no afecta la fertilidad. El rituximab se está volviendo cada vez más popular como una opción a largo plazo para la terapia de mantenimiento.
Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad
Los medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD) son medicamentos que generalmente se usan para tratar la artritis reumatoide. Algunos ejemplos que han demostrado ser eficaces en personas con poliangitis microscópica son la azatioprina (Imuran), el metotrexato y el micofenolato de mofetilo o ácido micofenólico. En muchos casos, se utilizan como terapia de mantenimiento una vez que la enfermedad está bajo control. En los casos más leves de poliangitis microscópica, pueden usarse inicialmente para inducir la remisión.
La mayoría de los medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad tardan entre 6 y 12 semanas antes de que comiencen a funcionar. Es posible que algunas personas no sientan ningún efecto al empezar a tomarlos. Incluso si esto ocurre, es importante seguir tomando el medicamento para ayudar a mantener la inflamación bajo control y mantener la remisión.