Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis, anteriormente conocida como síndrome de Churg-Strauss, es una enfermedad muy poco frecuente que provoca inflamación de los vasos sanguíneos pequeños (vasculitis).
En la granulomatosis eosinofílica con poliangitis, los pequeños vasos sanguíneos que irrigan los tejidos de los pulmones, los senos paranasales, la piel, los nervios y casi todos los demás órganos pueden inflamarse. La enfermedad puede afectar a casi todos los órganos del cuerpo.
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis pertenece a una familia de enfermedades artríticas llamadas vasculitis. La palabra vasculitis significa inflamación de los vasos sanguíneos.
Una cosa que diferencia a la granulomatosis eosinofílica con poliangitis de otros tipos de vasculitis es que todas las personas que tienen la enfermedad también tienen asma. Al comienzo de la enfermedad, la mayoría de los pacientes notan un empeoramiento del asma.
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis recibe la primera parte de su nombre, eosinofílica, de una de las características de la enfermedad: las personas con granulomatosis eosinofílica con poliangitis tienen un mayor número de un tipo de glóbulo blanco llamado eosinófilo.
Enfermedad autoinmune
Se desconoce la causa de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis, pero se cree que es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se cree que la enfermedad es causada por el sistema inmunitario del cuerpo que ataca sus propios vasos sanguíneos pequeños y provoca inflamación. Es posible que en algunas personas esté implicado un desencadenante alérgico que afecte su sistema inmunitario.
Quién contrae granulomatosis eosinofílica con poliangitis
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis puede afectar a cualquier persona, pero es más común en personas jóvenes y de mediana edad. Afecta a hombres y mujeres por igual. Suele ocurrir en personas que son susceptibles a las alergias, a la rinitis alérgica (fiebre del heno) o al asma.
Comprender la granulomatosis eosinofílica con poliangitis
La mayoría de las personas que contraen granulomatosis eosinofílica con poliangitis han padecido asma durante muchos años. En las primeras etapas de la enfermedad, el asma suele empeorar y las infecciones sinusales frecuentes son frecuentes.
A medida que avanza la granulomatosis eosinofílica con poliangitis, la cantidad de eosinófilos (un tipo de glóbulo blanco) comienza a aumentar en la sangre. Estas células se acumulan en varios tejidos y causan inflamación. Los vasos sanguíneos pequeños que van a las áreas afectadas se inflaman, lo que reduce el flujo sanguíneo a estas áreas. En esta etapa, las personas con la enfermedad pueden empezar a sentirse mal y pueden notar síntomas de fatiga, dolores, fiebre leve, pérdida de apetito, pérdida de peso, erupciones o nódulos en la piel, diarrea o inflamación de los ganglios linfáticos.
La enfermedad tiende a exacerbarse, lo que significa que los síntomas y su gravedad pueden aparecer y desaparecer.
Las personas con granulomatosis eosinofílica con poliangitis tienen un mayor riesgo de formación de coágulos sanguíneos.
Otros síntomas varían según los órganos afectados:
pulmones
Cuando la granulomatosis eosinofílica con poliangitis afecta los pulmones, los síntomas comunes incluyen falta de aliento, tos o dolor en el pecho. En algunos casos, la afectación pulmonar puede ser muy dramática y poner en peligro la vida. En casos muy graves, puede haber una hemorragia en el pulmón. Si esto ocurre, una persona podría toser sangre.
Los nervios
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis a menudo afecta los nervios de la parte inferior del cuerpo. Esto puede provocar una pérdida repentina de fuerza (por ejemplo, «caída del pie»), pero no suele causar dolor.
Piel
Los signos de granulomatosis eosinofílica con poliangitis pueden aparecer en la piel en forma de pequeños puntos rojos llamados púrpura. Pueden parecer pequeños moretones. A menudo aparecen en las extremidades inferiores.
articulaciones
Cuando la granulomatosis eosinofílica con poliangitis afecta las articulaciones, los dolores articulares son comunes. Las personas también pueden experimentar hinchazón de las articulaciones.
Sistema digestivo (estómago o tracto gastrointestinal)
Se puede producir inflamación del estómago o del tracto gastrointestinal, pero esto es poco frecuente. Esto puede provocar dolor abdominal y diarrea. Los riñones también pueden estar afectados.
Corazón
También se puede presentar una inflamación del tejido que rodea el corazón (llamada pericarditis), pero esto es muy poco frecuente.
Hay dos características clave que ayudan a hacer el diagnóstico de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis: antecedentes de asma y un alto número de eosinófilos en la sangre. A veces, la enfermedad puede ser difícil de diagnosticar porque sus síntomas pueden aparecer y desaparecer.
Por lo general, la mejor forma de diagnosticar la enfermedad es un reumatólogo, un tipo de médico que se especializa en artritis y enfermedades autoinmunitarias.
Para diagnosticar la enfermedad, los médicos elaborarán un historial cuidadoso y completo y realizarán un examen físico exhaustivo. Con base en esta información, es probable que el médico ordene pruebas, como análisis de sangre y radiografías, para confirmar su diagnóstico y comprender qué tejidos y órganos podrían estar involucrados en el caso particular de su paciente.
Pruebas comunes para diagnosticar la granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Contar los eosinófilos y detectar la inflamación: el hemograma completo (CBC) incluye un recuento de eosinófilos, el tipo de glóbulo blanco que se observa en altas concentraciones en personas con granulomatosis eosinofílica con poliangitis.
En busca de inflamación: la granulomatosis eosinofílica con poliangitis causa inflamación, por lo que se espera que estas pruebas arrojen resultados anormales. Las pruebas más comunes incluyen el hemograma completo (CBC), la tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR) y la proteína C reactiva (CRP).
En busca de una respuesta inmunitaria contra los glóbulos blancos: la prueba de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) busca anticuerpos que atacan las proteínas asociadas con los neutrófilos (glóbulos blancos). Esta prueba es positiva en un 30-40% de los casos.
Búsqueda de niveles elevados de IgE: la inmunoglobulina E suele estar elevada en personas con granulomatosis eosinofílica con poliangitis.
Análisis de sangre y orina para determinar la afectación de los riñones: la creatinina (un análisis de sangre) y el análisis de orina (análisis de orina) buscan la afectación de los riñones
Biopsia en casos con afectación cutánea o pulmonar: una biopsia de tejido consiste en tomar una muestra muy pequeña de tejido a través de una aguja para analizarla en un laboratorio. El médico puede ordenar una biopsia de tejido cutáneo o pulmonar en un paciente en el que sospeche que hay granulomatosis eosinofílica con poliangitis.
Radiografías que buscan la afectación pulmonar: a menudo se utiliza una radiografía del tórax o una tomografía computarizada del tórax para detectar la afectación pulmonar.
Pruebas de función pulmonar (PFT, por sus siglas en inglés) que buscan la afectación pulmonar: las TFP se utilizan a menudo para documentar la presencia de afectación pulmonar y hacer un seguimiento de los pulmones para determinar si la enfermedad está mejorando.
Pruebas para determinar la afectación de los nervios: se pueden realizar estudios de electromiografía o conducción nerviosa para determinar la afectación de los nervios o los músculos.
Prueba de afectación cardíaca: un ecocardiograma (ECG o EKG) es una prueba que busca la afectación del corazón
Los científicos desconocen la causa de la granulomatosis eosinofílica con poliangitis, pero se cree que es una enfermedad autoinmune. Por razones que no se conocen bien, el cuerpo comienza a atacar los vasos sanguíneos pequeños y provoca inflamación.
Un desencadenante alérgico puede hacer que aumente la cantidad de un tipo de glóbulo blanco, los eosinófilos, en la sangre, pero no se conoce la razón de esto.
Esta enfermedad tiende a presentarse en personas que son susceptibles a las alergias, la rinitis alérgica (fiebre del heno) o el asma.
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis debe tratarse lo antes posible y de forma agresiva para minimizar el daño a los vasos sanguíneos pequeños y a los órganos importantes. También es importante que las personas mantengan los síntomas del asma bajo control con las terapias estándar para el asma.
Un reumatólogo suele ser uno de los mejores especialistas médicos para ayudar a las personas con granulomatosis eosinofílica con poliangitis a controlar la enfermedad. Algunas personas también necesitarán consultar a un especialista en pulmones (respirólogo), a un especialista en nervios (neurólogo) o a un especialista en riñones (nefrólogo) si la enfermedad afecta significativamente a estos tejidos.
Medicamentos para la granulomatosis eosinofílica con poliangitis
Corticosteroides (prednisona)
La prednisona es el tratamiento principal para la granulomatosis eosinofílica con poliangitis. Este medicamento es muy eficaz para controlar la inflamación causada por la enfermedad. A medida que los síntomas mejoran y los marcadores de inflamación vuelven a la normalidad, la dosis de prednisona se puede reducir gradualmente (disminuir) y, en algunos pacientes, se puede interrumpir su administración. Algunos pacientes deberán seguir recibiendo una dosis baja de prednisona, que puede ser segura y eficaz.
Ciclofosfamida
Es posible que se requiera un medicamento llamado ciclofosfamida en los pacientes cuyos órganos están afectados. A menudo se usa con prednisona para controlar la enfermedad.
Azatioprina (Imuran) y metotrexato
Los pacientes que han estado tomando ciclofosfamida durante 6 meses suelen cambiar a azatioprina o metotrexato como tratamiento de mantenimiento a largo plazo. En los casos más leves, se puede usar azatioprina para inducir la remisión (detener el ataque del sistema inmunitario) en lugar de la ciclofosfamida.