Granulomatosis con poliangitis
La granulomatosis con poliangitis (GPA), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es un trastorno poco frecuente que afecta principalmente a los vasos sanguíneos de pequeño y mediano tamaño del tracto respiratorio, incluidos los senos paranasales, la cavidad nasal y los pulmones. También puede afectar a otras partes del cuerpo, como los riñones, la piel, los nervios y las articulaciones.
La granulomatosis con poliangitis pertenece a una familia de enfermedades artríticas llamadas vasculitis. La palabra vasculitis significa inflamación de los vasos sanguíneos.
Enfermedad autoinmune
Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangitis, pero se cree que es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se cree que la enfermedad es causada por el sistema inmunitario del cuerpo que ataca sus propios vasos sanguíneos y provoca inflamación.
Se cree que un desencadenante ambiental está implicado en el desarrollo de la granulomatosis con poliangitis, aunque se desconoce este desencadenante.
Importancia del tratamiento temprano
La granulomatosis con poliangeítis es una enfermedad muy grave que es mejor tratar lo antes posible y de forma agresiva para evitar un mayor daño a los vasos sanguíneos y los órganos.
Quién contrae granulomatosis con poliangitis
La granulomatosis con poliangitis es un trastorno poco frecuente. Se estima que afecta solo a 1 persona de cada 25 000. Por lo general, el trastorno afecta a personas de mediana edad, pero las personas más jóvenes y mayores también pueden desarrollar la afección.
Comprender la granulomatosis con poliangitis
La granulomatosis con poliangitis a menudo comienza lentamente y los síntomas aparecen gradualmente con el tiempo.
Los síntomas de fiebre, cansancio, dolor muscular y pérdida de peso pueden confundirse con una infección o incluso con cáncer.
La mayoría de las personas con granulomatosis con poliangitis inicialmente buscan tratamiento debido a problemas en las vías respiratorias. Los signos de que las vías respiratorias están comprometidas son los siguientes:
- Problemas sinusales crónicos (a largo plazo)
- Hemorragias nasales frecuentes
- Llagas abiertas en la nariz y/o la boca
- Infecciones del oído o pérdida de la audición
- Falta de aliento
- Tos crónica
- Toser sangre
- Muchas infecciones pulmonares (neumonía) que no están causadas por una infección
- Inflamación de la tráquea: aunque es poco frecuente, puede ser grave si se cierra
Con menos frecuencia, la granulomatosis con poliangitis afecta a los riñones. Los signos de que los riñones están afectados incluyen la hinchazón de las piernas, los brazos o la cara debido a la retención de líquidos y la orina espumosa causada por la presencia de proteínas en la orina.
Algunas personas con granulomatosis con poliangitis tienen dolores y molestias articulares o musculares, sarpullido en la piel o inflamación de los ojos (uveítis o iritis).
En raras ocasiones, una persona con granulomatosis con poliangitis puede presentar repentinamente un problema nervioso que provoca una pérdida repentina de fuerza (por ejemplo, «caída del pie»).
En muy raras ocasiones, también se puede presentar una inflamación del tejido que rodea el corazón (llamada pericarditis).
La granulomatosis con poliangitis puede aparecer de forma muy gradual y puede pasar tiempo antes de que se diagnostique con precisión. En algunas personas, pueden pasar varios años antes de que se haga un diagnóstico correcto. En otras personas, el trastorno es más evidente desde el principio.
La granulomatosis con poliangitis generalmente es diagnosticada por un médico especialista, según las áreas del cuerpo afectadas. Muchas veces, la enfermedad es diagnosticada por un reumatólogo (especialista en artritis y enfermedades autoinmunes). Si las vías respiratorias son un problema, un respirólogo (especialista en sistemas respiratorios y pulmonares) puede diagnosticarlo. Si los riñones están afectados, podría ser un nefrólogo (un especialista en riñones).
Su médico elaborará un historial completo y realizará un examen físico exhaustivo. Esto suele ir seguido de análisis de sangre, radiografías y otros tipos de pruebas.
Pruebas comunes para diagnosticar la granulomatosis con poliangitis
Exámenes de sangre
En busca de inflamación: la granulomatosis con poliangitis provoca inflamación en el cuerpo, por lo que se espera que estas pruebas arrojen resultados anormales. Las pruebas más comunes incluyen un hemograma completo (CBC), la tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR) y la proteína C reactiva (CRP).
Búsqueda de una respuesta inmunitaria contra los glóbulos blancos: la prueba de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) busca anticuerpos que atacan las proteínas asociadas con los neutrófilos (glóbulos blancos). El tipo de ANCA más común es el c-ANCA, también conocido como anticuerpo anti-PR3.
En busca de anemia (niveles bajos de hemoglobina en la sangre): los niveles bajos de hemoglobina (anemia) pueden deberse a una inflamación. Se pueden analizar los niveles de ferritina para medir las reservas de hierro y determinar si la anemia es el resultado de reservas bajas de hierro.
Análisis de la función renal: La creatinina es un análisis de sangre común que analiza el funcionamiento de los riñones. Los niveles anormalmente altos de creatinina pueden indicar un problema y pueden significar que los riñones están involucrados.
Exámenes de orina
Análisis de orina para determinar la afectación de los riñones: los análisis de orina para detectar la presencia de proteínas o sangre en la orina son una señal de que los riñones pueden estar afectados.
Escaneos
Radiografías de tórax y/o tomografías computarizadas: en busca de signos de afectación de las vías respiratorias
Tomografías computarizadas o resonancias magnéticas de la cabeza y el cuello: en busca de afectación del tracto respiratorio superior
Prueba de respiración
Pruebas de función pulmonar (PFT) que buscan la afectación pulmonar: las pruebas de función pulmonar se utilizan a menudo para documentar la presencia de afectación pulmonar y hacer un seguimiento de los pulmones para determinar si la enfermedad está mejorando.
Prueba de nervios
Pruebas para determinar la afectación nerviosa: electromiografía y conducción nerviosa Se pueden realizar estudios para determinar la afectación nerviosa
Prueba cardíaca (ECG/EKG)
Prueba para detectar la afectación cardíaca: un ecocardiograma es una ecografía del corazón que busca la afectación del corazón
Los científicos no saben qué causa la granulomatosis con la poliangitis, pero se cree que es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se cree que la enfermedad es causada por el sistema inmunitario del cuerpo que ataca sus propios vasos sanguíneos y provoca inflamación.
Se cree que un desencadenante ambiental está implicado en el desarrollo de la granulomatosis con poliangitis, aunque se desconoce este desencadenante.
La granulomatosis con poliangitis debe tratarse lo antes posible y de forma agresiva para prevenir daños graves en los vasos sanguíneos, las vías respiratorias (incluidos los pulmones), los riñones y otros tejidos y órganos importantes.
Los medicamentos para la granulomatosis con poliangitis se dividen en dos grandes grupos:
- El primer grupo incluye medicamentos que se usan inicialmente para controlar rápidamente la enfermedad. Estas se denominan terapias de inducción.
- El segundo grupo de medicamentos controla la enfermedad a largo plazo y se denominan terapias de mantenimiento.
Medicamentos para la terapia de inducción
Los corticosteroides (prednisona), la ciclofosfamida y el rituximab ayudan a reducir rápidamente la inflamación y a controlar los síntomas asociados con la granulomatosis con la poliangitis.
Una vez que la enfermedad está en remisión (cuando ya no hay más síntomas y los marcadores de inflamación vuelven a la normalidad), las terapias de inducción a menudo se reducen (se reducen o incluso se suspenden en algunos casos).
Medicamentos para la terapia de mantenimiento
La azatioprina, el micofenolato mofetilo o el ácido micofenólico y el metotrexato son medicamentos que generalmente se usan para el tratamiento de mantenimiento (a largo plazo) de la granulomatosis con poliangitis. Estos medicamentos suelen tardar más tiempo en empezar a hacer efecto. El rituximab también se usa como terapia de mantenimiento crónico con buen éxito.
Los medicamentos de mantenimiento pueden superponerse a la terapia de inducción, pero a diferencia de las terapias de inducción, por lo general se continúan a largo plazo para mantener la enfermedad bajo control.
Corticosteroides (prednisona)
Los medicamentos como la prednisona ayudan a controlar la inflamación. También pueden prevenir el daño a largo plazo en algunas personas. La prednisona es un medicamento muy eficaz para controlar la inflamación de la granulomatosis con poliangitis. A corto plazo, la prednisona se puede administrar mediante perfusión intravenosa en el hospital. Después de unos días, por lo general, se cambia a prednisona oral. A medida que los síntomas mejoran y los marcadores de inflamación vuelven a la normalidad, la dosis de prednisona se puede reducir (disminuir) gradualmente.
Cuando se usa durante períodos prolongados, la prednisona puede tener efectos secundarios. Debe analizar los riesgos y los beneficios del uso de la prednisona con su médico. Algunos pacientes con afectación articular también se benefician de las inyecciones de cortisona directamente en la articulación. Esto debe discutirse con su reumatólogo.
Ciclofosfamida
Con frecuencia, se usa un medicamento llamado ciclofosfamida junto con la prednisona para controlar la enfermedad. La ciclofosfamida se puede administrar por vía oral o mediante perfusión intravenosa. Si hay una afectación pulmonar, renal o nerviosa muy grave, puede ser más fácil administrar una perfusión intravenosa.
La ciclofosfamida puede aumentar el riesgo de infección (tenga cuidado con la fiebre). La ciclofosfamida también puede afectar la capacidad de tener hijos (fertilidad); esto debe consultarse con su médico.
Rituximab
Este es un tipo de terapia que se llama medicamento «biológico». Se ha demostrado que el rituximab es tan eficaz como la ciclofosfamida y ahora está aprobado para el tratamiento de la granulomatosis con poliangitis. Si bien es más caro, puede resultar atractivo para las mujeres en edad fértil porque no afecta la fertilidad. El rituximab se está volviendo cada vez más popular como una opción a largo plazo para la terapia de mantenimiento.
Medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad
Los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad son medicamentos que se utilizan normalmente para tratar la artritis reumatoide. Los ejemplos que han demostrado ser eficaces en personas con granulomatosis con poliangitis incluyen la azatioprina (Imuran), el metotrexato y el micofenolato mofetilo o el ácido micofenólico. En muchos casos, estos medicamentos se usan como terapia de mantenimiento una vez que la enfermedad está bajo control. En los casos más leves de granulomatosis con poliangitis, pueden usarse inicialmente para inducir la remisión.
La mayoría de los medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad tardan entre 6 y 12 semanas antes de que comiencen a funcionar. Es posible que algunas personas no sientan ningún efecto al empezar a tomar los medicamentos. Incluso si esto ocurre, es importante seguir tomando el medicamento para ayudar a mantener la inflamación bajo control y mantener la remisión.