Enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno inmunitario poco frecuente que provoca inflamación de los vasos sanguíneos. Puede afectar tanto a las arterias como a las venas de cualquier tamaño.
Los síntomas más comunes son llagas en la boca y/o los genitales, pero también pueden afectar la piel, los ojos (que causan las afecciones de iritis o uveítis), las articulaciones (artritis) y otros órganos.
La enfermedad de Behçet pertenece a una familia de enfermedades artríticas llamadas vasculitis. La palabra vasculitis significa inflamación de los vasos sanguíneos.
Puede ser difícil diagnosticar la enfermedad de Behçet debido a que sus síntomas varían de una persona a otra. Por lo general, lo mejor es identificarlo un reumatólogo.
Es muy importante tratar la enfermedad de Behçet de la forma más temprana y agresiva posible para evitar daños graves en los vasos sanguíneos y en los tejidos que, a su vez, suministran sangre.
La enfermedad de Behçet generalmente se diagnostica en adultos jóvenes de entre 20 y 40 años. Afecta a hombres y mujeres por igual. Es más frecuente en personas cuyos descendientes provienen de la «ruta de la seda asiática», desde el Lejano Oriente hasta Oriente Medio y el Mediterráneo. Es más común en Turquía. Se ha asociado un gen llamado HLA-B51 con la enfermedad.
La enfermedad de Behçet tiende a exacerbarse: puede haber períodos en los que los síntomas estén bien controlados y otras veces se exacerben y empeoran. En muchos pacientes, los síntomas de la enfermedad se vuelven menos graves con el tiempo.
Comprender la enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet presenta una amplia variedad de posibles síntomas y puede ser muy diferente de una persona a otra.
También tiende a inflamarse hacia arriba y hacia abajo. Esto significa que muchas personas con la enfermedad de Behçet experimentan períodos en los que sus síntomas están bien controlados y otras veces vuelven a exacerbarse.
Al igual que muchos otros tipos de enfermedades vasculíticas (de la familia de las vasculitis), los primeros síntomas que experimenta la mayoría de las personas son similares a los de la gripe. Es posible que comiencen a sentirse mal y, por lo general, tengan fiebre, dolor y quizás pérdida de peso. Estos síntomas pueden durar algún tiempo. Como estos síntomas no son específicos, el diagnóstico puede ser difícil en las primeras etapas.
llagas bucales
El síntoma más frecuente en las personas con enfermedad de Behçet establecida son las llagas en la boca. Pueden estar presentes todo el tiempo o pueden ir y venir. Es típico que una persona con la enfermedad tenga alrededor de 3 ataques de estas llagas por año.
Úlceras genitales
Las llagas en los genitales también son muy comunes. En los hombres, las llagas pueden aparecer en el escroto o el glande (parte superior) del pene. En las mujeres, se pueden encontrar llagas en la vulva o en la vagina.
Erupciones cutáneas
Las erupciones cutáneas también son comunes y pueden aparecer protuberancias elevadas en la piel llamadas pústulas. Esto puede parecerse mucho al acné.
Inflamación ocular
Los ojos también pueden verse afectados por la enfermedad de Behçet. Se puede presentar una afección llamada iritis o uvetitis, que es un tipo de inflamación de las partes internas del ojo.
Otros síntomas
Artritis
La artritis puede ser un síntoma de la enfermedad de Behçet. Esto puede provocar dolor e hinchazón de la articulación afectada. La artritis puede ser intermitente y aparecer cuando la enfermedad se agrava.
pulmones
La enfermedad de Behçet puede provocar inflamación de las arterias grandes, como la arteria pulmonar, que lleva la sangre del corazón a los pulmones. Si estos vasos están afectados, los pacientes pueden experimentar falta de aliento, tos o dolor en el pecho. La inflamación puede afectar a venas de cualquier tamaño. Cuando esto ocurre, aumenta el riesgo de que se formen coágulos de sangre.
Otros órganos y tejidos
La enfermedad de Behçet puede provocar varios otros síntomas según los vasos sanguíneos afectados y los órganos o tejidos a los que suministran sangre.
La enfermedad de Behçet afecta con menos frecuencia a los nervios, el sistema gastrointestinal (estómago e intestinos), los riñones y el corazón.
La mejor forma de diagnosticar la enfermedad de Behçet es un reumatólogo, un tipo de médico que se especializa en artritis y enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias.
La enfermedad de Behçet puede ser difícil de diagnosticar y es muy útil tener a alguien con experiencia.
Para diagnosticar la enfermedad de Behçet, el reumatólogo realizará una historia clínica completa y cuidadosa y realizará un examen físico exhaustivo. El médico intentará confirmar que su paciente cumple con una «lista de verificación» de signos y síntomas característicos asociados con la enfermedad de Behçet. Entre otras consideraciones, buscarán llagas frecuentes en la boca o los genitales, lesiones en los ojos o la piel, y pueden realizar una prueba de patergia («prueba de punción cutánea») para ver si hay un resultado positivo.
A continuación, suelen solicitar análisis de sangre, radiografías y otros tipos de pruebas para confirmar su diagnóstico y descartar otras posibles afecciones.
Pruebas comunes para la enfermedad de Behçets
Esta prueba implica tres pinchazos en la piel. Si se presenta una irritación en forma de lesión cutánea o pústula (úlcera) en los sitios del pinchazo de la aguja (esto se denomina patergia), la prueba es positiva. Este resultado se observa a veces en personas que tienen la enfermedad de Behçet.
Análisis de sangre para detectar inflamación: la enfermedad de Behçet es una enfermedad autoinflamatoria, por lo que se espera que estas pruebas arrojen resultados anormales. Las pruebas más comunes incluyen un hemograma completo (CBC), la tasa de sedimentación de eritrocitos (ESR) y la proteína C reactiva (CRP)
Análisis de sangre para descartar otras formas de vasculitis: la prueba de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) puede ayudar a descartar otras formas de vasculitis.
Análisis de sangre en busca de un marcador genético: un análisis genético positivo para un gen llamado HLA-B51 puede respaldar el diagnóstico de la enfermedad de Behçet, ya que es más común en las personas que tienen este gen.
Radiografías: a menudo se solicita una radiografía de tórax de referencia (inicial) para que los médicos puedan detectar cambios en las arterias pulmonares y controlar la progresión de la enfermedad a lo largo del tiempo.
Búsqueda de la afectación nerviosa: se pueden realizar estudios de conducción nerviosa para determinar la afectación nerviosa
Los científicos no saben qué causa la enfermedad de Behçet, pero se cree que es una enfermedad autoinflamatoria. Una enfermedad autoinflamatoria es causada por un mal funcionamiento del sistema inmunitario innato. Una enfermedad autoinmunitaria es diferente, ya que es causada por un mal funcionamiento del sistema inmunitario adaptativo.
Se sospecha que algo en el ambiente desencadena la inflamación subyacente a la enfermedad de Behçet en personas que tienen la combinación correcta de genes.
Una causa relacionada con la genética está respaldada por el hecho de que la enfermedad de Behçet es más común en Turquía y prevalece a lo largo de la «ruta de la seda asiática», una parte del mundo que se extiende desde el Lejano Oriente hasta Oriente Medio y el Mediterráneo.
La enfermedad de Behçet debe tratarse de forma temprana y agresiva para evitar daños permanentes en los vasos sanguíneos, los órganos y otros tejidos.
Un reumatólogo, un tipo de médico que se especializa en artritis y enfermedades autoinmunes, es una de las mejores personas para ayudar a las personas con EB a controlar su afección. Según los síntomas individuales del paciente, es posible que también necesite consultar a otros médicos, como un especialista en pulmones (respirólogo). Los pacientes también podrían considerar la posibilidad de asistir a una clínica de vasculitis para recibir servicios y apoyo de un equipo de expertos en enfermedades de vasculitis.
Hay muchos medicamentos que pueden usarse para tratar la enfermedad de Behçet. La elección de los medicamentos depende de los síntomas específicos que experimente una persona con la enfermedad de Behçet.
A corto plazo, la prednisona funciona muy bien para controlar rápidamente los síntomas comunes, como las llagas en la boca y los genitales, la inflamación de los ojos y las erupciones cutáneas. En algunos casos, se puede usar durante períodos de tiempo más largos, pero esto aumenta el riesgo de efectos secundarios. Los pacientes deben analizar los riesgos y beneficios del uso de la prednisona con su reumatólogo.
Úlceras bucales o genitales
Los corticosteroides tópicos se pueden aplicar directamente a las llagas en la boca o los genitales según lo prescrito por un médico. Otra opción es un medicamento llamado Colcrys (colchicina), que se puede tomar por vía oral. También se ha descubierto que otro medicamento llamado Otezla (Apremilast) es útil en pacientes con úlceras orales.
La prednisona se puede usar cuando los medicamentos tópicos, Colcrys (colchicina) u Otezla (apremilast) no son efectivos. Se pueden usar otros agentes inmunomoduladores, como Imuran (azatioprina), Neoral (ciclosporina), la talidomida y una clase de medicamentos llamados productos biológicos anti-TNF cuando se requieren dosis altas y prolongadas de prednisona.
Erupciones cutáneas
Para las erupciones cutáneas, se pueden aplicar corticosteroides tópicos directamente en la zona afectada. Otra opción es un medicamento llamado colchicina, que se puede tomar por vía oral. La prednisona se usa a menudo con colchicina para las erupciones cutáneas graves. También se pueden usar otros agentes inmunomoduladores tales como la azatioprina (Imuran).
Enfermedades oculares
Si los ojos están afectados, se recetarán gotas de esteroides (que controlan la inflamación) y gotas dilatadoras (que abren o expanden las pupilas). En algunos casos, se pueden requerir esteroides orales como la prednisona. Si la enfermedad está más atrás en el ojo (parte posterior), se utilizan otros medicamentos inmunomoduladores.
Artritis
La inflamación de las articulaciones se puede tratar con medicamentos llamados antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Afortunadamente, hay alrededor de 20 medicamentos antiinflamatorios diferentes disponibles. Así que si uno no funciona para ti, prueba con otro. Otras terapias sistémicas utilizadas para la artritis son la prednisona, la colchicina, la azatioprina (Imuran), el metotrexato y los medicamentos contra el TNF.
Enfermedad vascular y otros órganos importantes afectados
La prednisona se usa para cualquier afectación grave de un órgano, incluida la enfermedad vascular.
También se pueden usar otros medicamentos inmunomoduladores, como Cytoxan (ciclofosfamida), Neoral (ciclosporina) o Imuran (azatioprina), para controlar los síntomas y prevenir los daños a largo plazo. Estos medicamentos son eficaces, pero pueden pasar algunos meses antes de que se noten los efectos.
Terapia biológica
En los casos más graves en los que otros medicamentos no tienen éxito, se puede recetar un grupo más nuevo de medicamentos llamados productos biológicos contra el TNF. Algunos ejemplos son Remicade (infliximab), Humira (adalimumab) y Enbrel (etanercept). Un medicamento llamado talidomida también tiene efectos antiTNF.
Terapia combinada
Cuando otros órganos están involucrados, a menudo se usan combinaciones de los medicamentos anteriores. Por ejemplo, los DMARD se pueden usar en combinación con prednisona. Los productos biológicos a menudo se administran en combinación con DMARD o prednisona. Se ha demostrado que la terapia combinada funciona mejor que el tratamiento con cualquiera de los dos medicamentos por sí solo. El uso de productos biológicos también puede ayudar a reducir la dosis de prednisona que se usa a largo plazo.
Dolor
Se pueden usar analgésicos (analgésicos) para ayudar a controlar el dolor. No hacen nada para controlar o prevenir el daño a los tejidos, como las articulaciones. Los analgésicos pueden ir desde sustancias simples como el paracetamol (paracetamol, Tylenol) hasta narcóticos más potentes, como la morfina.