Dermatomiositis
La dermatomiositis y la polimiositis son dos enfermedades crónicas (prolongadas) similares y poco frecuentes que afectan a los músculos. Causan inflamación en los músculos que provoca debilidad, pero no suelen causar dolor ni hinchazón. La diferencia más significativa entre la dermatomiositis y la polimiositis en términos de síntomas es que también se produce una erupción con la dermatomiositis que no ocurre con la polimiositis.
Cuando la dermatomiositis y la polimiositis son graves, pueden causar problemas con cosas como la deglución. Esto es grave porque puede provocar que una persona se ahogue o inhale cosas en sus pulmones. En los casos más raros y peores, puede incluso afectar al músculo del corazón y a los músculos que se utilizan para respirar.
La dermatomiositis y la polimiositis son tipos de miopatías inflamatorias, que se refieren a enfermedades que causan inflamación de los músculos.
Si bien cualquier persona puede tener dermatomiositis o polimiositis, la mayoría de las veces afectan a dos grupos de edad: niños de 10 a 15 años y adultos de 45 a 60 años. La miositis es muy rara: afecta solo a unas 10 personas de cada millón. Las mujeres tienen aproximadamente 2 veces más probabilidades de padecer miositis que los hombres.
Enfermedad autoinmune
La dermatomiositis y la polimiositis son enfermedades autoinmunes, lo que significa que se producen porque el sistema inmunitario del cuerpo ataca sus propias células y tejidos sanos. La razón por la que hace esto en algunas personas no se entiende bien. Cuando el sistema inmunitario del cuerpo se «activa» de esta manera, puede hacer que una persona se sienta muy cansada, como cuando tiene gripe.
Tipos de miositis
Este artículo se referirá a la dermatomiositis y a la polimiositis como miositis. Tenga en cuenta que hay otros tipos de miositis que no están relacionados con los trastornos autoinmunes, la dermatomiositis y la polimiositis que se analizan en este artículo.
La miositis puede existir por sí sola o, a veces, puede verse junto con otras enfermedades reumáticas. La inflamación muscular se puede observar con el síndrome de Sjogren, el lupus y la esclerosis sistémica (esclerodermia).
En un número reducido de personas, la miositis puede ir acompañada de un cáncer que de alguna manera desencadena el sistema inmunitario y causa la afección. Todas las personas que tengan miositis deben hacerse pruebas de detección de cáncer.
Entender la miositis
Fatiga
Una de las primeras cosas que notan las personas con miositis es la fatiga. La debilidad muscular suele aparecer lentamente con el tiempo.
Debilidad muscular
Puede pasar un tiempo antes de que una persona note la debilidad muscular, ya que se produce de forma gradual, por lo general durante varios meses. Las personas con miositis pueden empezar a tener problemas para levantarse de una silla, subir las escaleras o levantar objetos que están por encima de la cabeza.
Cuando la miositis es más grave, puede causar problemas con cosas como la deglución. Esto es grave porque puede provocar que una persona se ahogue o inhale cosas en sus pulmones.
En los casos más raros y peores, la miositis puede causar debilidad en el músculo cardíaco y en los músculos que permiten respirar.
Síntomas de artritis
En algunas personas con miositis, la inflamación se puede observar en otros lugares. Uno de los lugares más comunes a los que puede afectar después de los músculos son las articulaciones, lo que provoca dolor y rigidez (artritis). La rigidez suele empeorar por la mañana o después de un período de descanso. En algunas personas, mejora una vez que las articulaciones han tenido la oportunidad de «ejercitarse».
Pérdida de peso
La miositis puede provocar pérdida de peso. Las personas con la enfermedad pueden perder peso debido a la pérdida del apetito o a la propia enfermedad.
Inflamación pulmonar
Si la miositis causa inflamación en los pulmones, puede provocar dificultad para respirar. En raras ocasiones, también puede causar dolor con una respiración profunda (pleuresía).
Sarpullido (solo dermatomiositis)
Las personas que tienen dermatomiositis tienen sarpullido. En algunos casos, el sarpullido ocurre hasta 1 año antes de que aparezca la debilidad muscular. El sarpullido puede aparecer en varios puntos diferentes, pero los más comunes son:
- El dorso de las manos o sobre los nudillos
- Tórax (el salpullido suele tener forma de «V»)
- Hombros (como un chal)
- Rostro y frente
Hinchazón ocular
Algunas personas con miositis también pueden desarrollar hinchazón alrededor de los ojos.
Fenómeno de Raynaud
También pueden desarrollar una afección llamada fenómeno de Raynaud. Esto hace que los dedos de las manos y los pies se pongan blancos y se decoloren después de la exposición al frío
La mejor forma de diagnosticar la miositis es una persona que esté muy familiarizada con la afección. Suele ser un reumatólogo, un tipo de médico experto en enfermedades autoinmunes y artritis, o un neurólogo, un tipo de médico experto en el sistema nervioso.
El médico realizará un historial completo y luego realizará un examen físico completo. Después de esto, se organizarán varias pruebas para confirmar la dermatomiositis y la polimiositis y para descartar otras posibles afecciones.
Otras causas de inflamación en los músculos que no están relacionadas con la miositis son: ciertos medicamentos y fármacos, desequilibrios hormonales (tiroides, cortisona), infecciones y afecciones genéticas poco frecuentes.
Si se confirma un diagnóstico de dermatomiositis o polimiositis en un paciente, también se le debe realizar una prueba de detección de cáncer.
Pruebas comunes para diagnosticar la miositis
Exámenes de sangre
Búsqueda de niveles altos de enzimas musculares: el primer tipo de análisis de sangre busca niveles altos de enzimas musculares en la sangre. Cuando los músculos se inflaman, se dañan y se rompen. Las enzimas que se encuentran dentro de los músculos se «filtran» a la sangre. Los niveles de estas enzimas se pueden medir con un análisis de sangre.
La enzima que se mide con más frecuencia se llama creatina quinasa (CK). La creatina quinasa suele estar muy elevada en las personas con miositis, oscilando entre los 1000 y los 10.000. En el 5% de los pacientes, la creatina quinasa puede ser normal.
También se pueden medir otras enzimas musculares, como la aspartato aminotransferasa, la alanina aminotransferasa, la lactato deshidrogenasa y la aldolasa. Estos también suelen estar elevados.
Búsqueda de anticuerpos contra los músculos: el segundo tipo de análisis de sangre sirve para ver si el cuerpo produce anticuerpos contra los músculos. Los anticuerpos más comunes que se analizan incluyen la prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) y el panel de antígenos nucleares extraíbles (ENA).
Prueba de electromiografía (EMG)
Búsqueda de inflamación muscular: una electromiografía (EMG) puede determinar si los músculos están inflamados (lo que podría ser una dermatomiositis o una polimiositis) o si hay algo más que los hace degradarse y debilitarse. Durante una electromiografía, se insertan pequeñas agujas para evaluar los músculos.
Imágenes de resonancia magnética (IRM)
También se puede realizar una resonancia magnética para detectar inflamación en los músculos afectados. Esto puede ser útil para decidir dónde realizar la biopsia.
Biopsia muscular (muestra de tejido)
Búsqueda de hallazgos (o signos) de dermatomiositis o polimiositis: la mejor prueba para confirmar en última instancia un diagnóstico de dermatomiositis o polimiositis es una biopsia muscular.
Una biopsia muscular es un tipo de operación en la que el cirujano extrae una pequeña porción de tejido muscular para examinarla en un laboratorio.
Si el paciente tiene dermatomiositis o polimiositis, los hallazgos comunes consistentes con estas enfermedades se observarán en la muestra de tejido.
Pruebas comunes para detectar el cáncer
Todas las personas con miositis deben hacerse pruebas de detección del cáncer porque en un número reducido de pacientes, la miositis va acompañada de cáncer.
Los pacientes deben informar a su médico si tienen un familiar de primer grado (por ejemplo, madre, padre, hermano o hermana) que alguna vez ha tenido cáncer.
Los exámenes comunes para detectar el cáncer incluyen:
- Tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis
- Mamografía para mujeres
- Examen de próstata y análisis de sangre de PSA para hombres
- Prueba de Papanicolaou para mujeres
- Análisis de sangre de Ca 125 (antígeno del cáncer 125) para mujeres
- Análisis de heces para buscar sangre y una colonoscopia
- Ecografía tiroidea y pruebas de tiroides
Los científicos no saben exactamente qué hace que el sistema inmunitario comience a atacar los músculos de la polimiositis o la dermatomiositis, ni por qué algunas personas desarrollan estas enfermedades, pero otras no.
En casos menos frecuentes, la polimiositis o la dermatomiositis pueden ir acompañadas de cáncer. De alguna manera, el cáncer activa el sistema inmunitario de una manera que provoca la miositis.
El tratamiento de la miositis suele incluir tanto medicamentos como fisioterapia. Es muy importante tratar la miositis lo antes posible y de forma agresiva para prevenir el daño muscular grave y garantizar el mejor resultado posible del tratamiento.
En casos menos frecuentes en los que la miositis se acompaña de cáncer, el tratamiento del cáncer a menudo ayuda a la miositis. Es muy importante tratar tanto la miositis como el cáncer.
Prednisona
La prednisona es el principal medicamento inicial que se usa para tratar la miositis. Es un medicamento poderoso que ayuda a controlar el sistema inmunológico y su ataque a los músculos. Por lo general, se inicia con dosis altas que, por lo general, se reducirán (disminuirán con el tiempo).
Fármacos antirreumáticos modificadores de enfermedades (DMARD)
Los DMARD que tratan otros tipos de artritis pueden ser eficaces en el tratamiento de la miositis. El metotrexato y el imurán (azatioprina) son opciones comunes que a menudo se combinan con la prednisona para controlar la enfermedad rápidamente. Los medicamentos para la DMARD a veces pueden tardar algunos meses antes de que los pacientes empiecen a notar mejoras.
Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
La inmunoglobulina intravenosa a veces se usa en personas con miositis grave. Este medicamento no funciona en todas las personas, pero cuando funciona para alguien, puede funcionar muy bien.
Fisioterapia y ejercicio
La fisioterapia y el ejercicio son tratamientos importantes para reconstruir y recuperar la fuerza, la flexibilidad y el rango de movimiento. Los estiramientos y ejercicios correctos también pueden reducir la fatiga y la angustia emocional causadas por la miositis, y son más efectivos cuando se hacen a diario.
Un fisioterapeuta especializado en artritis puede ayudar a diseñar un programa de ejercicios que ayude a que los músculos recuperen su fuerza anterior. Cuanto antes comiencen los pacientes este tipo de terapia, mejores serán los resultados.
Detección de cáncer
Todas las personas con miositis deben hacerse pruebas de detección del cáncer porque, en un número reducido de pacientes, su miositis puede estar relacionada con el cáncer.
En estos casos, el cáncer de alguna manera activa el sistema inmunitario y provoca la miositis. Cuando esto ocurre, el tratamiento del cáncer a menudo ayuda a la miositis.
Los pacientes con miositis deben informar a su médico si tienen un familiar de primer grado (madre, padre, hermano o hermana) que ha tenido cáncer.