الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية
الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية، المعروف سابقًا باسم متلازمة شيرج ستروس، هو مرض نادر جدًا يسبب التهاب الأوعية الدموية الصغيرة (التهاب الأوعية الدموية).
في الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية، يمكن أن تلتهب الأوعية الدموية الصغيرة التي تغذي الأنسجة في الرئتين والجيوب الأنفية والجلد والأعصاب وكل الأعضاء الأخرى تقريبًا. يمكن أن يؤثر المرض على كل عضو في الجسم تقريبًا.
ينتمي الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية إلى عائلة من أمراض التهاب المفاصل تسمى التهاب الأوعية الدموية. كلمة التهاب الأوعية الدموية تعني التهاب الأوعية الدموية.
الشيء الوحيد الذي يجعل الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية مختلفًا عن الأنواع الأخرى من التهاب الأوعية الدموية هو أن كل شخص مصاب بالمرض يعاني أيضًا من الربو. في بداية المرض، يلاحظ معظم المرضى تفاقم الربو.
يستمد الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية الجزء الأول من اسمه، وهو الإيزونوفيلي، من إحدى سمات المرض: فالأشخاص المصابون بالورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية لديهم عدد متزايد من نوع خلايا الدم البيضاء يسمى الحمضات.
أمراض المناعة الذاتية
لا يُعرف سبب الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية، ولكن يُعتقد أنه أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أنه يُعتقد أن المرض ناجم عن مهاجمة الجهاز المناعي للجسم للأوعية الدموية الصغيرة الخاصة به والتسبب في الالتهاب. من المحتمل أن يكون أحد مسببات الحساسية متورطًا في بعض الأشخاص الذين يعطلون جهاز المناعة لديهم.
من يصاب بالورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية
يمكن أن يؤثر الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية على أي شخص، ولكنه أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الأصغر سنًا ومتوسطي العمر. إنه يؤثر على الرجال والنساء على حد سواء. تميل إلى الحدوث لدى الأشخاص المعرضين للحساسية أو التهاب الأنف التحسسي (حمى القش) أو الربو.
فهم الورم الحبيبي الإيزونوفيلي مع التهاب الأوعية
يعاني معظم الأشخاص الذين يصابون بالورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية من الربو لسنوات عديدة. في المراحل المبكرة من المرض، عادة ما يزداد الربو سوءًا، كما أن التهابات الجيوب الأنفية المتكررة شائعة.
مع تقدم الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية، يبدأ عدد الحمضات (نوع من خلايا الدم البيضاء) في الزيادة في الدم. تتراكم هذه الخلايا في الأنسجة المختلفة وتسبب الالتهاب. تلتهب الأوعية الدموية الصغيرة إلى المناطق المصابة مما يقلل من تدفق الدم إلى هذه المناطق. في هذه المرحلة، يمكن أن يبدأ الأشخاص المصابون بالمرض في الشعور بالإعياء وقد يلاحظون أعراض التعب أو الأوجاع أو الحمى المنخفضة الدرجة أو فقدان الشهية أو فقدان الوزن أو الطفح الجلدي أو العقيدات أو الإسهال أو تورم الغدد الليمفاوية.
يميل المرض إلى التفاقم، مما يعني أن الأعراض وشدتها يمكن أن تأتي وتذهب.
يكون الأشخاص المصابون بالورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية أكثر عرضة لخطر الإصابة بجلطات الدم.
تختلف الأعراض الأخرى اعتمادًا على الأعضاء المتأثرة:
الرئتين
عندما يشمل الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية الرئتين، فإن الأعراض الشائعة تشمل ضيق التنفس أو السعال أو ألم الصدر. في بعض الحالات، يمكن أن تكون إصابة الرئة مثيرة للغاية ومهددة للحياة. في الحالات الشديدة جدًا يمكن أن يكون هناك نزيف في الرئة. إذا حدث ذلك، فقد يسعل الشخص دمًا.
الأعصاب
غالبًا ما يؤثر الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية على الأعصاب في الجزء السفلي من الجسم. يمكن أن يسبب هذا فقدانًا مفاجئًا للقوة (مثل «تدلي القدم») ولكنه لا يسبب الألم عادةً.
الجلد
يمكن أن تظهر علامات الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية على الجلد في شكل نقاط حمراء صغيرة تسمى الفرفرية. يمكن أن تبدو هذه الكدمات الصغيرة. غالبًا ما تظهر على الأطراف السفلية.
المفاصل
عندما يؤثر الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية على المفاصل، تكون آلام المفاصل شائعة. يمكن للناس أيضًا تجربة تورم المفاصل.
الجهاز الهضمي (المعدة أو الجهاز الهضمي)
يمكن أن يحدث التهاب المعدة أو الجهاز الهضمي ولكن هذا نادر. يمكن أن يسبب هذا ألمًا في البطن وإسهالًا. يمكن أن تتأثر الكلى أيضًا.
قلب
قد يحدث أيضًا التهاب الأنسجة المحيطة بالقلب (يسمى التهاب التامور)، ولكن هذا نادر جدًا.
هناك ميزتان رئيسيتان تساعدان في تشخيص الورم الحبيبي الإيزونوفيلي مع التهاب الأوعية: تاريخ الربو وارتفاع عدد الحمضات في الدم. قد يكون تشخيص المرض صعبًا في بعض الأحيان لأن أعراضه قد تأتي وتذهب.
غالبًا ما يتم تشخيص المرض بشكل أفضل من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم، وهو نوع من الأطباء المتخصصين في التهاب المفاصل وأمراض المناعة الذاتية.
لتشخيص المرض، سيأخذ الأطباء تاريخًا دقيقًا وكاملًا ويقومون بإجراء فحص بدني شامل. استنادًا إلى هذه المعلومات، من المرجح أن يطلب الطبيب اختبارات مثل اختبارات الدم والأشعة السينية لتأكيد تشخيصها، وفهم الأنسجة والأعضاء التي قد تكون متورطة في حالة المريض الخاصة.
الاختبارات المشتركة لتشخيص الورم الحبيبي الإيزونوفيلي مع التهاب الأوعية
عد الحمضات والبحث عن الالتهاب: يتضمن تعداد الدم الكامل (CBC) تعداد الحمضات، وهو نوع خلايا الدم البيضاء التي تظهر بتركيزات عالية لدى الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية.
البحث عن الالتهاب: يتسبب الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية في حدوث التهاب، لذا من المتوقع أن تؤدي هذه الاختبارات إلى نتائج غير طبيعية. تشمل الاختبارات الشائعة تعداد الدم الكامل (CBC) ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) والبروتين التفاعلي C (CRP).
البحث عن استجابة مناعية ضد خلايا الدم البيضاء: يبحث اختبار الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA) عن الأجسام المضادة التي تهاجم البروتينات المرتبطة بالعدلات (خلايا الدم البيضاء). هذا الاختبار إيجابي في 30-40٪ من الحالات.
البحث عن ارتفاع IgE: عادة ما يكون الغلوبولين المناعي E مرتفعًا لدى الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية.
اختبارات الدم والبول لتورط الكلى: يبحث الكرياتينين (اختبار الدم) وتحليل البول (اختبارات البول) عن إصابة الكلى
خزعة في حالات إصابة الجلد أو الرئة: تتضمن خزعة الأنسجة أخذ عينة صغيرة جدًا من الأنسجة من خلال إبرة لتحليلها في المختبر. قد يطلب الطبيب خزعة من الجلد أو أنسجة الرئة في المريض حيث يشتبه في الإصابة بالورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية.
الأشعة السينية بحثًا عن إصابة الرئة: غالبًا ما تستخدم الأشعة السينية للصدر أو الأشعة المقطعية للصدر للبحث عن إصابة الرئة.
اختبارات وظائف الرئة (PFTs) التي تبحث عن إصابة الرئة: غالبًا ما يستخدم PFT لتوثيق وجود إصابة الرئة ومتابعة الرئتين لتحديد ما إذا كان المرض يتحسن.
اختبارات تورط الأعصاب: يمكن إجراء تخطيط كهربية العضل أو دراسات التوصيل العصبي للبحث عن إصابة الأعصاب أو العضلات.
اختبار إصابة القلب: مخطط صدى القلب (ECG أو EKG) هو اختبار يبحث عن إصابة القلب
لا يعرف العلماء سبب الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية، ولكن يُعتقد أنه أحد أمراض المناعة الذاتية. لأسباب غير مفهومة جيدًا، يبدأ الجسم بمهاجمة الأوعية الدموية الصغيرة ويسبب الالتهاب.
قد يتسبب محفز الحساسية في ارتفاع عدد نوع من خلايا الدم البيضاء، الحمضات، في الدم، ولكن سبب ذلك غير مفهوم.
يميل هذا المرض إلى الحدوث عند الأشخاص المعرضين للحساسية أو التهاب الأنف التحسسي (حمى القش) أو الربو.
يجب علاج الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية في أقرب وقت وبقوة قدر الإمكان لتقليل الضرر الذي يلحق بالأوعية الدموية الصغيرة والأعضاء المهمة. من المهم أيضًا أن يحافظ الأشخاص على أي أعراض ربو تحت السيطرة باستخدام علاجات الربو القياسية.
عادةً ما يكون أخصائي أمراض الروماتيزم واحدًا من أفضل المتخصصين الطبيين لمساعدة الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية في إدارة المرض. سيحتاج بعض الأشخاص أيضًا إلى زيارة أخصائي الرئة (أخصائي الجهاز التنفسي) أو أخصائي الأعصاب (طبيب الأعصاب) أو أخصائي الكلى (أخصائي أمراض الكلى) إذا كان المرض يؤثر بشكل كبير على هذه الأنسجة.
أدوية الورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية
الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون)
بريدنيزون هو العلاج الأساسي للورم الحبيبي الإيزونوفيلي المصحوب بالتهاب الأوعية. هذا الدواء فعال للغاية في السيطرة على الالتهاب الناجم عن المرض. مع تحسن الأعراض وعودة علامات الالتهاب إلى وضعها الطبيعي، يمكن تقليل جرعة بريدنيزون تدريجيًا (خفضها) ويمكن إيقافها في بعض المرضى. سيحتاج بعض المرضى إلى الاستمرار في تناول جرعة منخفضة من بريدنيزون، والتي يمكن أن تكون آمنة وفعالة.
سيكلوفوسفاميد
قد تكون هناك حاجة إلى دواء يسمى سيكلوفوسفاميد في المرضى الذين تتأثر أعضائهم. غالبًا ما يستخدم مع بريدنيزون للسيطرة على المرض.
آزاثيوبرين (Imuran) وميثوتريكسات
عادةً ما يتم تحويل المرضى الذين تناولوا سيكلوفوسفاميد لمدة 6 أشهر إلى الآزاثيوبرين أو الميثوتريكسات كعلاج صيانة طويل الأمد. في الحالات الخفيفة، يمكن استخدام الآزاثيوبرين للحث على الهدوء (إيقاف هجوم الجهاز المناعي) بدلاً من سيكلوفوسفاميد.