مرض بهجت
مرض بهجت (BD) هو اضطراب مناعي نادر يسبب التهاب الأوعية الدموية. يمكن أن يؤثر على كل من الشرايين والأوردة من أي حجم.
الأعراض الأكثر شيوعًا هي تقرحات الفم و/أو الأعضاء التناسلية ولكنها يمكن أن تؤثر أيضًا على الجلد والعينين (مما يسبب حالات التهاب القزحية أو التهاب العنبية) والمفاصل (التهاب المفاصل) والأعضاء الأخرى.
ينتمي مرض بهجت إلى عائلة من أمراض التهاب المفاصل تسمى التهاب الأوعية الدموية. كلمة التهاب الأوعية الدموية تعني التهاب الأوعية الدموية.
قد يكون من الصعب تشخيص مرض بهجت بسبب اختلاف أعراضه من شخص لآخر. عادة ما يتم التعرف عليه بشكل أفضل من قبل طبيب الروماتيزم.
من المهم جدًا علاج مرض بهجت في أقرب وقت ممكن وبقوة لمنع حدوث أضرار جسيمة للأوعية الدموية والأنسجة التي تزودها بدورها بالدم.
عادة ما يتم تشخيص مرض بهجت لدى الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 عامًا. إنه يؤثر على الرجال والنساء على حد سواء. وهو أكثر انتشارًا في الأشخاص الذين ينحدر أحفادهم من «طريق الحرير الآسيوي» من الشرق الأقصى إلى الشرق الأوسط والبحر الأبيض المتوسط. هو الأكثر شيوعًا في تركيا. تم ربط جين يسمى HLA-B51 بالمرض.
يميل مرض بهجت إلى التفاقم: قد تكون هناك فترات يتم فيها التحكم في الأعراض جيدًا وفي أحيان أخرى تتفاقم وتزداد سوءًا. في كثير من المرضى، تصبح أعراض المرض أقل حدة بمرور الوقت.
فهم مرض بهجت
يقدم مرض بهجت مجموعة متنوعة من الأعراض المحتملة ويمكن أن يكون مختلفًا جدًا من شخص لآخر.
كما أنها تميل إلى الاشتعال لأعلى ولأسفل. وهذا يعني أن العديد من الأشخاص المصابين بمرض بهجت يمرون بفترات يتم فيها التحكم في أعراضهم جيدًا وفي أحيان أخرى تندلع مرة أخرى.
مثل العديد من الأنواع الأخرى من أمراض الأوعية الدموية (عائلة التهاب الأوعية الدموية)، تتشابه الأعراض الأولى التي يعاني منها معظم الناس مع الأنفلونزا. قد يبدأون في الشعور بالإعياء وعادة ما يعانون من الحمى والألم وربما فقدان الوزن. يمكن أن تستمر هذه الأعراض لبعض الوقت. نظرًا لأن هذه الأعراض ليست محددة، فقد يكون التشخيص صعبًا في المراحل المبكرة.
تقرحات الفم
الأعراض الأكثر شيوعًا لدى الأشخاص المصابين بداء بهجت الثابت هي تقرحات الفم. قد يكونون حاضرين طوال الوقت، أو قد يأتون ويذهبون. من المعتاد أن يتعرض الشخص المصاب بالمرض لحوالي 3 نوبات من هذه القروح سنويًا.
تقرحات الأعضاء التناسلية
كما أن القروح على الأعضاء التناسلية شائعة جدًا. عند الرجال، يمكن أن تظهر القروح على كيس الصفن أو الحشفة (الجزء العلوي) من القضيب. في النساء، قد تظهر تقرحات على الفرج أو المهبل.
الطفح الجلدي
الطفح الجلدي شائع أيضًا وقد تظهر نتوءات مرتفعة على الجلد تسمى البثور. يمكن أن يبدو هذا كثيرًا مثل حب الشباب.
التهاب العين
يمكن أن تتأثر العيون أيضًا بمرض Behçet. قد توجد حالة تسمى التهاب القزحية أو التهاب العنبية، وهو نوع من التهاب الأجزاء الداخلية للعين.
أعراض أخرى
التهاب المفاصل
يمكن أن يكون التهاب المفاصل أحد أعراض مرض بهجت. يمكن أن يؤدي ذلك إلى ألم وتورم المفصل المصاب. يمكن أن يكون التهاب المفاصل متقطعًا ويحدث عندما يندلع المرض.
الرئتين
يمكن أن يسبب مرض بهجت التهاب الشرايين الكبيرة مثل الشريان الرئوي، الذي ينقل الدم من القلب إلى الرئتين. في حالة إصابة هذه الأوعية، قد يعاني المرضى من ضيق في التنفس أو سعال أو ألم في الصدر. يمكن أن يؤثر الالتهاب على الأوردة من أي حجم. عندما يحدث هذا، هناك خطر متزايد من الجلطات الدموية.
الأعضاء والأنسجة الأخرى
يمكن أن يسبب مرض بهجت أعراضًا أخرى مختلفة اعتمادًا على الأوعية الدموية المصابة والأعضاء و/أو الأنسجة التي تزودها بالدم.
يؤثر مرض بهجت بشكل أقل تكرارًا على الأعصاب والجهاز الهضمي (المعدة والأمعاء) والكلى والقلب.
من الأفضل تشخيص مرض بهجت من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم، وهو نوع من الأطباء المتخصصين في التهاب المفاصل وأمراض المناعة الذاتية والالتهابات الذاتية.
يمكن أن يكون تشخيص مرض Behçet أمرًا صعبًا، كما أن وجود شخص ذي خبرة مفيد جدًا.
لتشخيص مرض بهجت، سيقوم أخصائي أمراض الروماتيزم بأخذ تاريخ دقيق وكامل وإجراء فحص بدني شامل. سيسعى الطبيب إلى التأكد من أن المريض يستوفي «قائمة مرجعية» للعلامات والأعراض المميزة المرتبطة بمرض بهجت. من بين اعتبارات أخرى، سيبحثون عن تقرحات متكررة في الفم أو الأعضاء التناسلية، وآفات على العينين أو الجلد، وقد يجرون اختبار الباثرجي («اختبار وخز الجلد») لمعرفة ما إذا كانت هناك نتيجة إيجابية.
بعد ذلك، سيطلبون عادةً اختبارات الدم والأشعة السينية وأنواع أخرى من الاختبارات لتأكيد تشخيصهم واستبعاد الحالات المحتملة الأخرى.
الاختبارات المشتركة لمرض بهجت
يتضمن هذا الاختبار 3 وخزات جلدية. إذا حدث تهيج على شكل آفة جلدية أو بثرة (قرحة) في مواقع وخز الإبرة (وهذا ما يسمى بالاثرجي)، فإن الاختبار يكون إيجابيًا. تظهر هذه النتيجة أحيانًا لدى الأشخاص المصابين بمرض بهجت.
اختبارات الدم بحثًا عن الالتهاب: مرض بهجت هو مرض التهاب ذاتي، لذا من المتوقع أن تؤدي هذه الاختبارات إلى نتائج غير طبيعية. تشمل الاختبارات الشائعة تعداد الدم الكامل (CBC) ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) والبروتين التفاعلي C (CRP)
اختبارات الدم لاستبعاد الأشكال الأخرى من التهاب الأوعية الدموية: يمكن أن يساعد اختبار الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA) في استبعاد الأشكال الأخرى من التهاب الأوعية الدموية.
اختبارات الدم التي تبحث عن علامة جينية: يمكن للاختبار الجيني الإيجابي لجين يسمى HLA-B51 أن يدعم تشخيص مرض بهجت لأنه أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين لديهم هذا الجين.
الأشعة السينية: غالبًا ما يتم طلب تصوير الصدر بالأشعة السينية الأساسية (البداية) حتى يتمكن الأطباء من البحث عن التغييرات في الشرايين الرئوية ومراقبة تطور المرض بمرور الوقت.
البحث عن تورط الأعصاب: يمكن إجراء دراسات التوصيل العصبي للبحث عن تورط الأعصاب
لا يعرف العلماء أسباب مرض بهجت، ولكن يُعتقد أنه مرض التهاب ذاتي. يحدث مرض الالتهاب الذاتي بسبب خلل في جهاز المناعة الفطري. يختلف مرض المناعة الذاتية كما يحدث بسبب خلل في جهاز المناعة التكيفي.
يُشتبه في أن شيئًا ما في البيئة يسبب الالتهاب الكامن وراء مرض بهجت لدى الأشخاص الذين لديهم المزيج الصحيح من الجينات.
يتم دعم السبب المتعلق بالوراثة من خلال حقيقة أن مرض بهجت هو الأكثر شيوعًا في تركيا وينتشر على طول «طريق الحرير الآسيوي»، وهو جزء من العالم يمتد من الشرق الأقصى إلى الشرق الأوسط والبحر الأبيض المتوسط.
يجب علاج مرض بهجت مبكرًا وبقوة لتجنب الضرر الدائم للأوعية الدموية والأعضاء والأنسجة الأخرى.
يعد طبيب الروماتيزم، وهو نوع من الأطباء المتخصصين في التهاب المفاصل وأمراض المناعة الذاتية، أحد أفضل الأشخاص لمساعدة الأشخاص المصابين بمرض BD على إدارة حالتهم. اعتمادًا على الأعراض الفردية للمريض، قد يحتاج إلى زيارة أطباء آخرين أيضًا، مثل أخصائي الرئة (أخصائي أمراض الجهاز التنفسي). قد يرغب المرضى أيضًا في التفكير في الذهاب إلى عيادة التهاب الأوعية الدموية لتلقي الخدمات والدعم من فريق من الخبراء في أمراض التهاب الأوعية الدموية.
هناك العديد من الأدوية التي يمكن استخدامها لعلاج مرض بهجت. يعتمد اختيار الأدوية على الأعراض المحددة التي يعاني منها الشخص المصاب بمرض بهجت.
على المدى القصير، يعمل بريدنيزون جيدًا للسيطرة السريعة على الأعراض الشائعة مثل تقرحات الفم والأعضاء التناسلية والتهاب العين والطفح الجلدي. في بعض الحالات، يمكن استخدامه لفترات أطول من الوقت، ولكن هذا يزيد من خطر الآثار الجانبية. يجب على المرضى مناقشة مخاطر وفوائد استخدام بريدنيزون مع طبيب الروماتيزم.
تقرحات الفم أو الأعضاء التناسلية
يمكن تطبيق أدوية الكورتيكوستيرويد الموضعية مباشرة على تقرحات الفم أو الأعضاء التناسلية وفقًا لما يحدده الطبيب. خيار آخر هو دواء يسمى Colcrys (الكولشيسين)، والذي يمكن تناوله عن طريق الفم. كما وجد أن دواء آخر يسمى Otezla (Apremilast) مفيد في المرضى الذين يعانون من قرحة الفم.
يمكن استخدام بريدنيزون عندما لا تكون الأدوية الموضعية أو Colcrys (كولشيسين) أو Otezla (أبريميلاست) فعالة. يمكن استخدام عوامل تعديل المناعة الأخرى مثل Imuran (azathioprine) و Neoral (السيكلوسبورين) و thalidomide وفئة من الأدوية تسمى الأدوية البيولوجية المضادة لـ TNF عند الحاجة إلى جرعات عالية طويلة من بريدنيزون.
طفح جلدي
بالنسبة للطفح الجلدي، يمكن تطبيق أدوية الكورتيكوستيرويد الموضعية مباشرة على المنطقة المصابة. خيار آخر هو دواء يسمى الكولشيسين، والذي يمكن تناوله عن طريق الفم. غالبًا ما يستخدم بريدنيزون مع الكولشيسين للطفح الجلدي الشديد. يمكن أيضًا استخدام عوامل تعديل المناعة الأخرى مثل الآزاثيوبرين (Imuran).
مرض العيون
في حالة إصابة العينين، سيتم وصف قطرات الستيرويد (التي تتحكم في الالتهاب) والقطرات المتوسعة (التي تفتح أو توسع حدقة العين). في بعض الحالات، قد تكون هناك حاجة للستيرويدات الفموية مثل بريدنيزون. في حالة عودة المرض إلى العين (الخلفية)، يتم استخدام أدوية أخرى لتعديل المناعة.
التهاب المفاصل
يمكن علاج المفاصل المتورمة بأدوية تسمى الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAID). لحسن الحظ، يتوفر حوالي 20 دواءً مختلفًا مضادًا للالتهابات. لذلك إذا لم يكن أحدهما مناسبًا لك، فجرّب الآخر. تشمل العلاجات الجهازية الأخرى المستخدمة لالتهاب المفاصل بريدنيزون والكولشيسين والأزاثيوبرين (Imuran) والميثوتريكسات والأدوية المضادة لـ TNF.
أمراض الأوعية الدموية وغيرها من أمراض الأعضاء الرئيسية
يستخدم بريدنيزون لأي إصابة خطيرة بالأعضاء بما في ذلك أمراض الأوعية الدموية.
يمكن أيضًا استخدام أدوية تعديل المناعة الأخرى مثل Cytoxan (سيكلوفوسفاميد) أو Neoral (سيكلوسبورين) أو Imuran (أزاثيوبرين) للسيطرة على الأعراض ومنع الضرر طويل الأمد. هذه الأدوية فعالة، ولكن قد تستغرق بضعة أشهر قبل الشعور بالتأثيرات.
العلاج البيولوجي
في الحالات الأكثر شدة التي لا تنجح فيها الأدوية الأخرى، يمكن وصف مجموعة جديدة من الأدوية تسمى الأدوية البيولوجية المضادة لعامل نخر الورم. ومن الأمثلة على ذلك Remicade (إنفليكسيماب) Humira (أداليموماب) وإنبريل (إيتانيرسيبت). دواء يسمى ثاليدوميد له أيضًا تأثيرات مضادة لـ TNF.
العلاج المركب
عندما يتعلق الأمر بأعضاء أخرى، غالبًا ما يتم استخدام مجموعات من الأدوية المذكورة أعلاه. على سبيل المثال، يمكن استخدام DMARDs بالاشتراك مع بريدنيزون. غالبًا ما يتم إعطاء الأدوية البيولوجية بالاشتراك مع DMARDs أو بريدنيزون. لقد ثبت أن العلاج المركب يعمل بشكل أفضل من العلاج بأي دواء بمفرده. يمكن أن يساعد استخدام الأدوية البيولوجية أيضًا في تقليل جرعة بريدنيزون المستخدمة على المدى الطويل.
الألم
يمكن استخدام الأدوية المسكنة (تخفيف الألم) للمساعدة في السيطرة على الألم. لا يفعلون شيئًا للتحكم أو منع تلف الأنسجة مثل المفاصل. يمكن أن تتراوح المسكنات من أشياء بسيطة مثل الأسيتامينوفين (الباراسيتامول، تايلينول) إلى المخدرات الأكثر فعالية مثل المورفين.