متلازمة سجوجرن
متلازمة Sjögren (SS) هي مرض مزمن (طويل الأمد) يؤثر على الغدد المنتجة للرطوبة في الجسم ويسبب انخفاضًا في مجموعة متنوعة من سوائل الجسم.
الغدد الأكثر شيوعًا التي تتأثر بمرض Sjögren هي الغدد الدمعية والغدد اللعابية. غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بمرض Sjögren من جفاف العين الذي يمكن أن يشعر بالشجاعة ويعاني من جفاف الفم. عادة ما يزداد الجفاف سوءًا مع مرور اليوم.
يمكن أن تتأثر الغدد والأعضاء الأخرى أيضًا، مما قد يتسبب في مجموعة متنوعة من الأعراض الإضافية بما في ذلك آلام المفاصل والطفح الجلدي والخدر والوخز في القدمين.
قد يكون من الصعب تشخيص متلازمة سجوجرن بسبب مجموعة أعراضها وتشابهها مع الأمراض الأخرى. من الأفضل تشخيصه من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم أو أخصائي آخر يعرف الكثير عن Sjögren.
أمراض المناعة الذاتية
متلازمة Sjögren هي أحد أمراض المناعة الذاتية، مما يعني أنها تحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي للجسم الخلايا والأنسجة السليمة الخاصة به. سبب قيامها بذلك غير مفهوم جيدًا. عندما يتم «تنشيط» جهاز المناعة في الجسم بهذه الطريقة، يمكن أن يجعل الشخص يشعر بالتعب الشديد، على غرار ما يحدث عند الإصابة بالأنفلونزا.
من يصاب بمتلازمة سجوجرن
مرض سجوجرن نادر نسبيًا (0.5٪، أو 1 من كل 200 شخص، سيصاب به) ويؤثر على النساء بمعدل عشر مرات أكثر من الرجال. يلاحظ معظم الأشخاص الذين يصابون به أعراضهم الأولى بين سن 30 و 50 عامًا.
فهم متلازمة سجوجرن
في متلازمة سجوجرن، يهاجم الجهاز المناعي للجسم غدده بشكل أساسي، وهي أعضاء صغيرة مسؤولة عن إنتاج مجموعة متنوعة من سوائل الجسم. يمكن للمرض أيضًا أن يهاجم أحيانًا الأنسجة والأعضاء الأخرى.
والخبر السار هو أن معظم حالات Sjögren خفيفة ويمكن أن تقتصر الأعراض على جفاف العين وجفاف الفم وآلام المفاصل والتعب. ومع ذلك، هناك حالات يمكن أن تكون فيها الحالة أكثر حدة.
تشمل الأعراض:
عيون جافة
غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون بمرض Sjögren من جفاف العين والشعور بالشد لأن الغدد الأكثر شيوعًا التي تتأثر بالمرض هي الغدد الدمعية والغدد اللعابية. عادة ما يزداد الجفاف سوءًا مع مرور اليوم ويمكن أن يتطلب الاستخدام المتكرر لقطرات العين.
فم جاف
من الأعراض الشائعة الأخرى لمتلازمة Sjögren جفاف الفم. هذا يمكن أن يجعل البلع صعبًا ويمكن أن يسبب أيضًا مشاكل الأسنان مثل التجاويف.
الغدد الجافة والمتورمة
يمكن أن تؤثر متلازمة Sjögren أيضًا على الغدد الأخرى بما في ذلك تلك الموجودة في الجلد والمسالك الهوائية والمريء (الأنبوب الذي يربط فمك بمعدتك) والمهبل. يمكن أن تصبح هذه الأنسجة جافة وغير مريحة.
يمكن أن تتسبب متلازمة Sjögren أيضًا في تورم الغدد. هذا هو الأكثر شيوعًا في الغدد حول منطقة الرأس والرقبة.
الإعياء
يعد التعب مشكلة شائعة جدًا للأشخاص الذين يعانون من متلازمة Sjögren لأن الجهاز المناعي يتم تنشيطه («قيد التشغيل») طوال الوقت.
التهاب المفاصل
يعاني بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة سجوجرن أيضًا من التهاب المفاصل. هذا يعني أن المفاصل تتعرض للهجوم من قبل الجهاز المناعي، مما يسبب الألم والتورم والتصلب. يمكن أن تؤثر الأعراض المؤلمة أو الألم العضلي الليفي أيضًا على الأشخاص المصابين بمتلازمة سجوجرن.
أعراض أقل شيوعًا
تشمل الأعراض الأخرى الأقل شيوعًا التي يعاني منها الأشخاص المصابون بمتلازمة سجوجرن أحيانًا ما يلي:
- ظاهرة رينو، التي تتسبب في تحول أطراف أصابع اليدين والقدمين إلى اللون الأبيض أو الأزرق في البرد
- التهاب الأوعية الدموية، أو التهاب الأوعية الدموية الصغيرة - يمكن أن يبدو مثل الطفح الجلدي مع الكثير من النقاط الحمراء الصغيرة على الجلد، وعادة ما تكون على الجزء السفلي من الساقين
- الاعتلال العصبي أو الأعصاب المؤلمة - يحدث هذا عندما تتأثر الأوعية الدموية التي تغذي الأعصاب. يمكن أن يسبب الشعور بالوخز أو الحرق في القدمين أو في بعض الأحيان في اليدين
- التليف الرئوي — حالة تؤثر على الرئتين وتجعل التنفس أكثر صعوبة؛ وهذا نادر جدًا
- مشاكل الكلى نادرة جدًا أيضًا
- قصور الغدة الدرقية - مستويات منخفضة من هرمون الغدة الدرقية
على الرغم من أنها نادرة جدًا، إلا أن الأشخاص المصابين بمتلازمة سجوجرن معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بنوع من السرطان يسمى سرطان الغدد الليمفاوية.
يمكن تشخيص متلازمة سجوجرن بشكل صحيح من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم، وهو نوع من الأطباء المتخصصين في التهاب المفاصل وأمراض المناعة الذاتية، أو أخصائي آخر يعرف الكثير عن المرض. يمكن أن يكون تشخيص متلازمة Sjögren أمرًا صعبًا، كما أن وجود شخص ذي خبرة مفيد جدًا.
لتشخيص متلازمة Sjögren، سيأخذ الأطباء تاريخًا دقيقًا وشاملًا. سيطرحون العديد من الأسئلة لأن مرض Sjögren يمكن أن يكون له العديد من الأعراض.
بعد ذلك، سيقومون بإجراء فحص بدني كامل يشمل الرأس والرقبة، بحثًا عن جفاف العين والفم؛ وكذلك الرئتين والقلب والبطن والمفاصل والجلد. قد يشمل الاختبار اختبار شيرمر الذي يقيس جفاف العينين. قد يوصي الطبيب أيضًا بأخذ خزعة من الغدة اللعابية في الفم التي تنتج اللعاب (البصاق). تتضمن الخزعة أخذ قطعة صغيرة جدًا من الأنسجة حتى يمكن فحصها.
أخيرًا، يُطلب إجراء اختبارات دم خاصة لمعرفة أن جسم المريض يصنع أجسامًا مضادة لنفسه، لتأكيد التشخيص.
على الرغم من أنه نادر جدًا، إلا أن الأشخاص المصابين بمرض Sjögren معرضون بشكل أكبر لخطر الإصابة بنوع من السرطان يسمى سرطان الغدد الليمفاوية. يجب فحص الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض Sjögren ومراقبتهم بحثًا عن هذا النوع من السرطان.
الاختبارات المشتركة لـ SS
البحث عن عيون جافة - يقيس اختبار شيرمر قدرة العين على صنع الدموع. من المتوقع أن يعاني الأشخاص المصابون بـ SS من جفاف شديد في العيون لأن الغدد المنتجة للدموع تتعرض للهجوم من قبل جهاز المناعة لديهم.
خزعة (عينة الأنسجة) بحثًا عن علامات SS في الغدة اللعابية: يتم أخذ عينة نسيج صغيرة جدًا من المريض حتى يمكن فحصها للبحث عن خلايا الدم البيضاء (الخلايا الليمفاوية) التي تتسرب إلى الأنسجة الغدية.
البحث عن الأجسام المضادة التي تهاجم الجسم - اختبار الأجسام المضادة النووية (ANA) هو اختبار الدم الأكثر أهمية الذي يجب القيام به أولاً في حالة الاشتباه في أن Sjögren هو الاختبار. يساعد هذا الاختبار في تحديد ما إذا كان الجسم ينتج الكثير من الأجسام المضادة لنفسه (وجود كمية صغيرة أمر طبيعي) ويتحقق مما إذا كان الجسم قد يهاجم أماكن غير عادية.
إذا كانت نتيجة هذا الاختبار سلبية لدى المريض، فمن غير المرجح أن يكون مصابًا بـ SS. إذا كانت النتيجة إيجابية، فيجب إجراء المزيد من الاختبارات لتأكيد المرض لأن اختبار الأجسام المضادة النووية الإيجابي ممكن في الأشخاص الأصحاء والأشخاص المصابين بأمراض أخرى.
البحث عن الأجسام المضادة التي تهاجم بروتينات معينة: لوحة المستضد النووي القابل للاستخراج (ENA) هي اختبار يقيس الأجسام المضادة لـ 6 أو 7 بروتينات أخرى في الجسم. قد تشمل الأجسام المضادة في هذه اللوحة: مضاد RO (يُسمى أيضًا مضاد SSA)، ومضاد LA (يُسمى أيضًا مضاد SSB)، ومضاد SM (مضاد SMITH)، ومضاد RNP، ومضاد JO-1، ومضاد SCL70، ومضاد السنترومير. تصبح الأمور أكثر صعوبة هنا ومن الأفضل للمرضى مناقشة هذا الاختبار ونتائجه مع أخصائي أمراض الروماتيزم. بشكل عام، يمكن العثور على الأجسام المضادة لـ RO والمضادة لـ LA في الأشخاص المصابين بمتلازمة Sjögren.
عامل الروماتويد: يمكن العثور على عامل الروماتويد إيجابيًا في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة Sjögren.
** البحث عن الخلايا الليمفاوية البائية المفرطة**: يقيس اختبار الغلوبولين المناعي (الجسم المضاد) الكمية الإجمالية لجميع الغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة) لدى الشخص. نظرًا لأن الأشخاص المصابين بمرض Sjögren لديهم عدد كبير جدًا من نوع خلايا الدم البيضاء يسمى الخلايا الليمفاوية B (الخلية B)، وهذه الخلايا مسؤولة عن صنع الأجسام المضادة، فمن المتوقع أن يُظهر هذا الاختبار مستوى مرتفعًا منها.
البحث عن الالتهاب: تسبب متلازمة سجوجرن التهابًا في الجسم، لذا من المتوقع أن تؤدي اختبارات الالتهاب إلى نتائج غير طبيعية. تشمل الاختبارات الشائعة تعداد الدم الكامل (CBC) ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) والبروتين التفاعلي C (CRP).
النظر إلى وظائف الكلى: الكرياتينين هو اختبار دم شائع يبحث في مدى جودة عمل الكلى. يمكن أن تشير المستويات المرتفعة بشكل غير طبيعي من الكرياتينين إلى وجود مشكلة ويمكن أن تعني إصابة الكلى.
البحث عن إصابة الكلى: يمكن أن يعطي اختبار تحليل البول للكشف عن البروتين أو الدم في البول علامة على احتمال إصابة الكلى.
البحث عن إصابة الرئة: يمكن أن تساعد الأشعة السينية للصدر و/أو الأشعة المقطعية في تأكيد ما إذا كانت الرئتان متورطتان.
البحث عن إصابة الأعصاب: يمكن إجراء تخطيط كهربية العضل أو دراسات التوصيل العصبي للبحث عن إصابة الأعصاب.
تحدث متلازمة Sjögren عندما يبدأ جهاز المناعة في الجسم بمهاجمة الغدد المنتجة للرطوبة الخاصة به.
من غير المعروف سبب تشغيل الجهاز المناعي لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة سجوجرن.
من المعروف أن الجهاز المناعي ينتج الكثير من خلايا الدم البيضاء التي تسمى الخلايا الليمفاوية البائية (أو «الخلية البائية»). تنتج هذه الخلايا الليمفاوية B الكثير من الأجسام المضادة التي يمكن أن تلعب دورًا في التسبب في أعراض متلازمة Sjögren.
غالبًا ما يتضمن علاج متلازمة Sjögren (SS) مزيجًا من النظافة الجيدة والأدوية. نظرًا لأن SS يمكن أن يكون مرضًا متغيرًا، يتم تخصيص خطة علاج كل مريض لتناسب احتياجاته.
التعب هو أحد الأعراض الأكثر شيوعًا لدى الأشخاص المصابين بـ SS، والأكثر صعوبة في العلاج. يتم تشجيع المرضى على تعلم كيفية الموازنة بين متطلبات حياتهم وحاجتهم للراحة. يمكن أن تكون الأدوية مثل بريدنيزون مفيدة في علاج التعب ولكن لها أيضًا آثار جانبية.
يجب على الأشخاص الذين يعانون من Sjögren الحفاظ على نظافة عيونهم عن طريق غسلها يوميًا بالماء الدافئ. هذا مهم بشكل خاص بعد الاستيقاظ لأن الحطام يمكن أن يتراكم داخل وحول العينين أثناء النوم.
يساعد ارتداء زوج جيد من النظارات أو النظارات الشمسية التي تمنع الهواء من النفخ عبر العينين على منعها من أن تصبح جافة جدًا.
يمكن أن تساعد الدموع الاصطناعية أثناء النهار و/أو مواد التشحيم الهلامية في الليل في الحفاظ على رطوبة العينين.
جراحة القناة الدمعية
في بعض الحالات، قد يقوم جراح العيون (طبيب العيون) بإجراء بسيط يسد القنوات الدمعية (الانسداد الدقيق). هذا يمنع العينين من تصريف الدموع التي تتكون من الغدد الدمعية، ويساعد في الحفاظ على رطوبة العينين.
غالبًا ما لا ينتج الأشخاص المصابون بمرض Sjögren كمية كافية من اللعاب. إنهم عرضة للتسوس ومشاكل الأسنان الأخرى لأن اللعاب يساعد على شطف الطعام والبكتيريا بعيدًا عن الأسنان.
من المهم تنظيف الأسنان بانتظام باستخدام معجون أسنان مفلور واستخدام غسول الفم المضاد للميكروبات.
عند تنظيف الأسنان بالفرشاة، من المهم أن يكون معجون الأسنان على اتصال بالأسنان لمدة دقيقتين على الأقل. يمكن أن تكون فرشاة الأسنان الكهربائية الجيدة المزودة بجهاز توقيت (مثل ماركة Sonicare) مفيدة.
يعد الذهاب إلى طبيب الأسنان بشكل منتظم جزءًا مهمًا من صحة الفم الجيدة.
يمكن التخلص من جفاف الفم عن طريق مضغ العلكة الخالية من السكر (التي تحتوي على إكسيليتول)، وامتصاص النعناع الخالي من السكر، واستخدام رذاذ التشحيم، و/أو شرب الكثير من السوائل مثل الماء العادي.
أدوية متلازمة سجوجرن
يعتمد اختيار الأدوية على الأعراض المحددة للمريض. على الرغم من أنهم لا يستطيعون علاج المرض، إلا أنهم يستطيعون جعل التعايش مع الحالة أكثر راحة.
بيلوكاربين للعيون الجافة والفم الجاف
دواء يسمى بيلوكاربين (Salagen) يشجع الغدد على إنتاج المزيد من السوائل. قد يكون هذا مفيدًا إذا كنت تعاني من جفاف العين و/أو جفاف الفم. يأتي بيلوكاربين كمحلول سائل (قطرات للعين) أو جل يمكن وضعه على العينين، وكقرص فموي لزيادة إنتاج اللعاب. نظرًا لأن بيلوكاربين يزيد من إنتاج الجسم للسوائل، فقد يتسبب في إنتاج العرق المفرط. يمكن أن يكون هذا أثرًا جانبيًا مزعجًا لبعض الأشخاص.
كان بيلوكاربين موجودًا منذ وقت طويل. لقد تم استخدامه لعلاج حالة العين التي تسمى الجلوكوما لأكثر من 100 عام.
أدوية الألم
يمكن علاج الألم المزمن بمجموعة متنوعة من الأدوية.
الأدوية المسكنة تتحكم فقط في الألم. لا يفعلون شيئًا للسيطرة على المرض أو لمنع المزيد من الضرر للغدد. يمكن أن تتراوح المسكنات من أشياء بسيطة مثل الأسيتامينوفين أو الباراسيتامول إلى المخدرات الأكثر فعالية مثل المورفين.
الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون)
يمكن للأدوية مثل بريدنيزون أن تساعد في السيطرة على الالتهاب. بريدنيزون دواء فعال للغاية للسيطرة على العديد من أعراض متلازمة سجوجرن بما في ذلك التعب والتهاب المفاصل والتهاب الأوعية الدموية. تُستخدم الجرعات العالية عادةً عند إصابة أي أعضاء.
على المدى القصير، يعمل بريدنيزون جيدًا للسيطرة على الأعراض الناجمة عن الالتهاب. عند استخدامه لفترات طويلة من الزمن، يمكن أن يكون للبريدنيزون آثار جانبية. يجب على المرضى مناقشة مخاطر وفوائد استخدام بريدنيزون مع طبيب الروماتيزم. يمكن لبعض المرضى الذين يعانون من إصابة المفاصل الاستفادة من حقن الكورتيزون مباشرة في المفاصل المصابة.
أدوية التهاب المفاصل أو أعراض التهاب الأوعية الدموية
يمكن علاج المفاصل المتورمة والملتهبة بالأدوية التي تُستخدم عادةً للأشخاص المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي. وتشمل هذه الأدوية بريدنيزون وحقن الستيرويد والأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للمرض مثل ميثوتريكسات وسلفاسالازين وليفلونوميد (Arava) وهيدروكسي كلوروكوين (Plaquenil).
مثل ميثوتريكسات، وسلفاسالازين، Plaquenil (هيدروكسي كلوروكين)، وجولد (ميوكريسين)، Imuran (أزاثيوبرين)، Arava (ليفلونوميد)، وسيلسيبت (ميكوفينولات).
يمكن أيضًا تخفيف التهاب الأوعية الدموية أو التهاب الأوعية الدموية الصغيرة عن طريق بريدنيزون والأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للأمراض.