الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية
الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية (GPA) المعروف سابقًا باسم ورم فيجنر الحبيبي هو اضطراب نادر ينتج عنه تأثير رئيسي على الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم في الجهاز التنفسي، بما في ذلك الجيوب الأنفية والتجويف الأنفي والرئتين. يمكن أن يشمل أيضًا أجزاء أخرى من الجسم بما في ذلك الكلى والجلد والأعصاب والمفاصل.
ينتمي الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية إلى عائلة من أمراض التهاب المفاصل تسمى التهاب الأوعية الدموية. كلمة التهاب الأوعية الدموية تعني التهاب الأوعية الدموية.
أمراض المناعة الذاتية
لا يُعرف سبب الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية، ولكن يُعتقد أنه أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أنه يُعتقد أن المرض ناجم عن مهاجمة الجهاز المناعي للجسم للأوعية الدموية الخاصة به مما يسبب الالتهاب.
يُعتقد أن محفزًا بيئيًا له دور في تطور الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية المتعددة على الرغم من أن هذا المحفز غير معروف.
أهمية العلاج المبكر
الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية هو مرض خطير للغاية من الأفضل علاجه مبكرًا وبقوة قدر الإمكان لمنع المزيد من الضرر للأوعية الدموية والأعضاء.
من يصاب بالورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية
الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية هو اضطراب نادر. تشير التقديرات إلى أنه يؤثر على شخص واحد فقط من كل 25000. عادةً ما يصيب الاضطراب الأشخاص في منتصف العمر، ولكن يمكن للأشخاص الأصغر سنًا وكبار السن أيضًا تطوير الحالة.
فهم الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية
غالبًا ما يبدأ الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية ببطء مع ظهور الأعراض تدريجيًا بمرور الوقت.
يمكن الخلط بين أعراض الحمى والتعب وآلام العضلات وفقدان الوزن والعدوى أو حتى السرطان.
يسعى معظم الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية في البداية إلى العلاج بسبب مشاكل في الجهاز التنفسي. تشمل العلامات التي تشير إلى إصابة الشعب الهوائية ما يلي:
- مشاكل الجيوب الأنفية المزمنة (طويلة الأمد)
- نزيف الأنف المتكرر
- تقرحات مفتوحة في الأنف و/أو الفم
- التهابات الأذن أو فقدان السمع
- ضيق التنفس
- سعال مزمن
- سعال مصحوب بالدم
- الكثير من التهابات الرئة (الالتهاب الرئوي) التي لا تسببها العدوى
- تورم القصبة الهوائية (القصبة الهوائية) - على الرغم من أن هذا نادر، إلا أنه يمكن أن يكون خطيرًا إذا انغلق
وبشكل أقل شيوعًا، يؤثر الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية على الكليتين. تشمل العلامات التي تشير إلى إصابة الكلى تورم الساقين أو الذراعين أو الوجه بسبب احتباس السوائل والبول الرغوي الناجم عن البروتين في البول.
يعاني بعض الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية من آلام المفاصل أو العضلات أو الطفح الجلدي أو التهاب العينين (التهاب العنبية أو التهاب القزحية).
نادرًا ما يعاني الشخص المصاب بالورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية فجأة من مشكلة عصبية تسبب فقدانًا مفاجئًا للقوة (مثل «تدلي القدم»).
في حالات نادرة جدًا، يمكن أن يحدث أيضًا التهاب الأنسجة المحيطة بالقلب (يسمى التهاب التامور).
يمكن أن يحدث الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية بشكل تدريجي جدًا وقد يستغرق وقتًا قبل تشخيصه بدقة. في بعض الأشخاص، قد يستغرق الأمر عدة سنوات قبل إجراء التشخيص الصحيح. في الأشخاص الآخرين، يكون الاضطراب أكثر وضوحًا منذ البداية.
عادة ما يتم تشخيص الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية من قبل طبيب متخصص، اعتمادًا على مناطق الجسم المصابة. في كثير من الأحيان، يتم تشخيص المرض من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم (متخصص في التهاب المفاصل وأمراض المناعة الذاتية). إذا كانت المسالك الهوائية مشكلة، فقد يتم تشخيصها من قبل أخصائي الجهاز التنفسي (أخصائي الجهاز التنفسي والرئة). إذا كانت الكلى مصابة، فقد يكون طبيب أمراض الكلى (أخصائي الكلى).
سيأخذ طبيبك التاريخ الكامل وسيجري فحصًا بدنيًا شاملاً. عادة ما يتبع ذلك اختبارات الدم والأشعة السينية وأنواع أخرى من الاختبارات.
الاختبارات المشتركة لتشخيص الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية
اختبارات الدم
البحث عن الالتهاب: يتسبب الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية في حدوث التهاب في الجسم، لذلك من المتوقع أن تؤدي هذه الاختبارات إلى نتائج غير طبيعية. تشمل الاختبارات الشائعة تعداد الدم الكامل (CBC) ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) والبروتين التفاعلي C (CRP).
البحث عن استجابة مناعية ضد خلايا الدم البيضاء: يبحث اختبار الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA) عن الأجسام المضادة التي تهاجم البروتينات المرتبطة بالعدلات (خلايا الدم البيضاء). أكثر أنواع ANCA شيوعًا هو c-ANCA المعروف أيضًا باسم الجسم المضاد لـ PR3.
البحث عن فقر الدم (انخفاض الهيموجلوبين في الدم): يمكن أن ينتج انخفاض الهيموجلوبين (فقر الدم) عن الالتهاب. يمكن اختبار مستويات الفيريتين لقياس مخازن الحديد ومعرفة ما إذا كان فقر الدم ناتجًا عن انخفاض مخازن الحديد.
النظر إلى وظائف الكلى: الكرياتينين هو اختبار دم شائع يبحث في مدى جودة عمل الكلى. يمكن أن تشير المستويات المرتفعة بشكل غير طبيعي من الكرياتينين إلى وجود مشكلة ويمكن أن تعني إصابة الكلى.
اختبارات البول
اختبارات تحليل البول لتورط الكلى: اختبارات البول تبحث عن البروتين و/أو الدم في البول وهي علامة على احتمال إصابة الكلى.
عمليات المسح
الأشعة السينية للصدر و/أو الأشعة المقطعية: البحث عن علامات إصابة مجرى الهواء والرئة
الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس والرقبة: البحث عن إصابة الجهاز التنفسي العلوي
اختبار التنفس
اختبارات وظائف الرئة (PFTs) بحثًا عن إصابة الرئة: غالبًا ما يستخدم اختبار وظائف الرئة لتوثيق وجود إصابة بالرئة ومتابعة الرئتين لتحديد ما إذا كان المرض يتحسن.
اختبار الأعصاب
اختبارات تورط الأعصاب: يمكن إجراء دراسات تخطيط كهربية العضل والتوصيل العصبي للبحث عن تورط الأعصاب
اختبار القلب (ECG/EKG)
اختبار إصابة القلب: مخطط صدى القلب هو تصوير بالموجات فوق الصوتية للقلب يبحث عن إصابة القلب
لا يعرف العلماء أسباب الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية، ولكن يُعتقد أنه أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أنه يُعتقد أن المرض ناجم عن مهاجمة الجهاز المناعي للجسم للأوعية الدموية الخاصة به مما يسبب الالتهاب.
يُعتقد أن محفزًا بيئيًا له دور في تطور الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية المتعددة على الرغم من أن هذا المحفز غير معروف.
يجب علاج الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية في أقرب وقت ممكن وبقوة لمنع حدوث أضرار جسيمة في الأوعية الدموية والجهاز التنفسي (بما في ذلك الرئتين) والكلى والأنسجة والأعضاء المهمة الأخرى.
تنقسم أدوية الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية إلى مجموعتين عريضتين:
- تتضمن المجموعة الأولى الأدوية التي تستخدم في البداية للسيطرة على المرض بسرعة. وتُسمى هذه العلاجات بالعلاجات التحريضية.
- تتحكم المجموعة الثانية من الأدوية في المرض على المدى الطويل وتسمى علاجات الصيانة.
أدوية العلاج التحريضي
تساعد الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون) وسيكلوفوسفاميد وريتوكسيماب على تقليل الالتهاب بسرعة والسيطرة على الأعراض المصاحبة للورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية.
بمجرد أن يصبح المرض في حالة هدوء (عندما لا تكون هناك أعراض أخرى وتعود علامات الالتهاب إلى وضعها الطبيعي)، غالبًا ما يتم تقليل العلاجات التحريضية (يتم تقليلها أو حتى إيقافها في بعض الحالات).
أدوية لعلاج الصيانة
يُعد الآزاثيوبرين والميكوفينولات موفيتيل أو حمض الميكوفينوليك والميثوتريكسات من الأدوية التي تُستخدم عادةً في العلاج الوقائي (طويل الأمد) للورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية. عادة ما تستغرق هذه الأدوية وقتًا أطول لبدء العمل. يستخدم ريتوكسيماب أيضًا كعلاج صيانة مزمن بنجاح جيد.
قد تتداخل أدوية الصيانة مع العلاج التحريضي، ولكن على عكس العلاجات التحريضية، فإنها عادة ما تستمر على المدى الطويل لإبقاء المرض تحت السيطرة.
الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون)
تساعد الأدوية مثل بريدنيزون في السيطرة على الالتهاب. قد تمنع أيضًا الضرر طويل المدى لدى بعض الأشخاص. بريدنيزون دواء فعال للغاية للسيطرة على التهاب الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية. على المدى القصير، يمكن إعطاء بريدنيزون عن طريق الحقن الوريدي في المستشفى. بعد بضعة أيام، يتحول هذا عادة إلى بريدنيزون الفموي. مع تحسن الأعراض وعودة علامات الالتهاب إلى وضعها الطبيعي، يمكن تقليل جرعة بريدنيزون تدريجيًا (تقليلها).
عند استخدامه لفترات طويلة من الزمن، يمكن أن يكون للبريدنيزون آثار جانبية. يجب عليك مناقشة مخاطر وفوائد استخدام بريدنيزون مع طبيبك. يستفيد بعض المرضى الذين يعانون من إصابة المفاصل أيضًا من حقن الكورتيزون مباشرة في المفصل. يجب مناقشة هذا الأمر مع طبيب الروماتيزم الخاص بك.
سيكلوفوسفاميد
غالبًا ما يُستخدم دواء يسمى سيكلوفوسفاميد مع بريدنيزون للسيطرة على المرض. يمكن إعطاء سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم أو عن طريق الحقن الوريدي. إذا كان هناك إصابة خطيرة جدًا بالرئة أو الكلى أو الأعصاب، فقد يكون من الأسهل إعطاء حقنة وريدية.
يمكن أن يزيد سيكلوفوسفاميد من خطر الإصابة بالعدوى (كن حذرًا مع الحمى). يمكن أن يؤثر سيكلوفوسفاميد أيضًا على قدرتك على إنجاب الأطفال (الخصوبة) - يجب مناقشة هذا الأمر مع طبيبك.
ريتوكسيماب
هذا نوع من العلاج يسمى الطب «البيولوجي». لقد ثبت أن ريتوكسيماب فعال مثل سيكلوفوسفاميد وهو معتمد الآن لعلاج الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية. على الرغم من أنها أكثر تكلفة، إلا أنها قد تكون جذابة للنساء في سن الإنجاب لأنها لا تؤثر على الخصوبة. أصبح ريتوكسيماب شائعًا بشكل متزايد كخيار طويل الأمد لعلاج الصيانة.
الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للأمراض
الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للأمراض هي أدوية تستخدم عادة لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي. تشمل الأمثلة التي أثبتت فعاليتها في الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية المتعددة الآزاثيوبرين (Imuran) والميثوتريكسات والميكوفينولات موفيتيل أو حمض الميكوفينوليك. في كثير من الحالات، تُستخدم هذه الأدوية لعلاج الصيانة بمجرد السيطرة على المرض. في الحالات الخفيفة من الورم الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية، يمكن استخدامها مبدئيًا للحث على التعافي.
تستغرق معظم الأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للأمراض حوالي 6-12 أسبوعًا قبل أن تبدأ في العمل. قد لا يشعر بعض الأشخاص بأي تأثير عند بدء تناول الأدوية لأول مرة. حتى إذا حدث ذلك، فمن المهم الاستمرار في تناول الدواء للمساعدة في السيطرة على الالتهاب والحفاظ على الهدوء.