التصلب الجهازي (تصلب الجلد)
التصلب الجهازي (SSC) أو تصلب الجلد هو مرض نادر يتميز بتصلب الجلد بسبب تراكم النسيج الندبي الليفي، مما يسبب مظهرًا مشدودًا ولامعًا.
المنطقة الأكثر شيوعًا للإصابة بالمرض هي الأصابع، ولكن يمكن أن تتأثر العديد من المناطق الأخرى. في بعض الحالات تتأثر الأنسجة الضامة أو الأعضاء الأخرى مثل الرئتين والكلى، مما يؤدي إلى مجموعة واسعة من الأعراض.
هناك نوعان من التصلب الجهازي: المحدود والمنتشر. في الشكل المحدود، تقتصر إصابة الجلد على الأجزاء السفلية من الذراعين والساقين والوجه والرقبة. في الشكل المنتشر، تكون مشاركة الجلد أكثر انتشارًا.
ظاهرة رينود
يعاني جميع الأشخاص المصابين بالتصلب الجهازي تقريبًا من حالة تسمى ظاهرة رينود. يؤدي هذا إلى تحول أصابع اليدين والقدمين أو الأطراف إلى اللون الأبيض ثم الأزرق و/أو الأحمر في البرد بسبب رد الفعل المفرط لدرجات الحرارة الباردة.
أمراض المناعة الذاتية
التصلب الجهازي هو أحد أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي، مما يعني أنه ناجم عن مهاجمة الجهاز المناعي للجسم لجلده وأنسجته الضامة. سبب قيامها بذلك غير مفهوم جيدًا. عندما يتم «تنشيط» جهاز المناعة في الجسم بهذه الطريقة، يمكن أن يجعل الشخص يشعر بالتعب الشديد، على غرار ما يحدث عند الإصابة بالأنفلونزا.
من يصاب بالتصلب الجهازي
التصلب الجهازي نادر جدًا. يصيب حوالي 1 من كل 100،000 شخص. تظهر حوالي 90٪ من الحالات لدى النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 40 و 60 عامًا، ولكن يمكن أن تبدأ في أي عمر. إنه نادر للغاية عند الأطفال. قد يكون من الصعب تشخيص المرض عندما يكون في مراحله المبكرة.
فهم التصلب الجهازي
يمكن أن يسبب التصلب الجهازي أو تصلب الجلد مجموعة واسعة من الأعراض.
هناك نوعان من التصلب الجهازي: المحدود والمنتشر.
في الشكل المحدود، تقتصر إصابة الجلد على الأجزاء السفلية من الذراعين (المرفقين لأسفل) والساقين (الركبتين لأسفل) والوجه والرقبة. غالبًا ما يتأثر جلد الأصابع والوجه والرقبة فقط. في الشكل المحدود، قد يعاني المرضى من أعراض لسنوات عديدة مثل ظاهرة رينود.
في الشكل المنتشر، يمكن أن تكون إصابة الجلد أكثر انتشارًا ويمكن أن تؤثر أيضًا على الجذع والظهر والفخذين والذراعين العلويين. يميل الشكل المنتشر إلى الظهور بشكل مفاجئ في كثير من الأحيان مع البداية الحادة للأيدي المؤلمة المتورمة جنبًا إلى جنب مع داء رينو.
تغيرات الجلد (اللمعان، فقدان الصبغة، الشد)
عندما يشد الجلد فإنه يأخذ مظهرًا لامعًا. يمكن أن تفقد الصبغة في بعض المناطق وتكتسب الصبغة في مناطق أخرى مما يمنحها مظهر «الملح والفلفل».
يمكن أن يشد الجلد على الوجه مما يتسبب في فقدان التجاعيد. يمكن أن يؤدي شد الجلد على الوجه وحول الفم إلى صعوبة فتح الفم بشكل صحيح. يمكن أن تختفي الدهون الموجودة تحت الجلد حتى تبدو الخدود مجوفة.
مشاكل الرئة (ارتفاع ضغط الدم الرئوي أو مرض الرئة الخلالي)
يمكن أن يؤثر التصلب الجهازي على الأعضاء الأخرى. في بعض الأشخاص، يمكن أن تتأثر الرئتان.
هناك نوعان رئيسيان من مشاكل الرئة التي يبحث عنها الأطباء:
الأول هو التهاب أنسجة الرئة مما يؤدي إلى تندب الرئتين، ويسمى التليف الرئوي.
والثاني هو تليف وتضيق الأوعية الدموية التي تمر عبر الرئتين، ويسمى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يتسبب هذا في ارتفاع ضغط الدم في الرئتين مما قد يشكل ضغطًا على القلب.
ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم)
يمكن أن يؤثر التصلب الجهازي أيضًا على الكلى مما يتسبب في تلف الكلى وارتفاع ضغط الدم.
في بعض الحالات، يمكن أن يرتفع ضغط الدم بسرعة كبيرة ويمكن أن يكون حالة طبية طارئة.
من المهم مراقبة ضغط الدم عن كثب إذا تم تشخيص التصلب الجهازي مؤخرًا وخاصة إذا كنت مصابًا بالنوع المنتشر.
البلع والحرقة والانتفاخ
يمكن أن يؤثر التصلب الجهازي أيضًا على المريء، وهو الأنبوب الذي يربط الفم بالمعدة.
هذا يمكن أن يجعل ابتلاع الطعام أكثر صعوبة ويمكن أن يجعل من السهل الاختناق بالطعام. يمكن أن يؤدي أيضًا إلى حرقة شديدة.
في بعض الأحيان، يمكن أن تتأثر أجزاء أخرى من الجهاز الهضمي مثل الأمعاء. يمكن أن يؤدي ذلك إلى صعوبة هضم الطعام وسوء التغذية.
في بعض الأحيان تنمو الكثير من البكتيريا في الأمعاء الدقيقة وهذا يمكن أن يسبب الانتفاخ وربما الإمساك ثم الرائحة الكريهة أو الإسهال الشديد. في حالة الاشتباه في هذه المشكلة، غالبًا ما يتم علاجها بالمضادات الحيوية.
ظاهرة رينود (تغيرات اللون في أصابع اليدين والقدمين)
يعاني جميع الأشخاص المصابين بالتصلب الجهازي تقريبًا من حالة تسمى ظاهرة رينود. يؤدي هذا إلى تحول أصابع اليدين والقدمين أو الأطراف إلى اللون الأبيض ثم الأزرق و/أو الأحمر في البرد. يحدث هذا لأن الأوعية الدموية في اليدين والقدمين تتفاعل بشكل مفرط مع درجات الحرارة الباردة وتتقلص (تشد) مما يقلل من تدفق الدم.
في الأشخاص الذين يعانون من التصلب الجهازي المحدود، يبدأ مرض رينود عادةً قبل سنوات من ملاحظة الأعراض الجلدية.
مع التصلب الجهازي المنتشر، عادة ما تظهر رينود في نفس الوقت تقريبًا مع ظهور الأعراض الجلدية.
عادة ما يكون داء رينو لدى الأشخاص المصابين بالتصلب الجهازي أكثر حدة بكثير من الأشخاص الذين يعانون من مرض رينود غير المصابين بالتصلب الجهازي (3 إلى 5٪ من السكان). في بعض الأحيان، يمكن أن تظهر تقرحات مؤلمة على أطراف الأصابع.
توسع الشعيرات (نقاط حمراء صغيرة على الجلد)
عندما تتلف الأوعية الدموية الصغيرة، يحاول الجسم صنع أوعية جديدة. عندما يحدث هذا، قد يلاحظ الأشخاص المصابون بالتصلب الجهازي نقاطًا حمراء صغيرة جدًا على الجلد. يُطلق على هذه الأعراض اسم توسع الشعيرات وغالبًا ما تظهر على راحتي اليدين والأصابع وحول الفم.
الإعياء
التعب هو شكوى شائعة لدى الأشخاص المصابين بالتصلب الجهازي لأن جهاز المناعة في الجسم «يعمل» بشكل مشابه عندما يحارب فيروسًا مثل الأنفلونزا.
التهاب المفاصل والأوتار
يمكن أن تلتهب المفاصل والأوتار لدى الأشخاص المصابين بالتصلب الجهازي. يُعرف هذا باسم التهاب المفاصل الالتهابي. قد تتورم جميع الأصابع مثل النقانق.
النفق الرسغي (تنميل ووخز الأصابع)
من الشائع حدوث تورم في المعصم يمكن أن يضغط على العصب مما يسبب خدرًا ووخزًا في الأصابع (النفق الرسغي) في بداية التصلب الجهازي.
أعراض أخرى
يمكن أن يعاني بعض الأشخاص المصابين بالتصلب الجهازي أيضًا من سمات أمراض الأنسجة الضامة الأخرى. بعض الأمثلة تشمل جفاف العينين أو الفم والتهاب العضلات مع ضعف العضلات.
من الأفضل تشخيص التصلب الجهازي من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم، وهو نوع من الأطباء المتخصصين في التهاب المفاصل وأمراض المناعة الذاتية.
لتشخيص المرض، سيأخذ الطبيب تاريخًا دقيقًا وكاملًا ويقوم بإجراء فحص بدني شامل. بناءً على هذه المعلومات، من المرجح أن يطلب الطبيب اختبارات مثل اختبارات الدم والمسح لتأكيد التشخيص.
الاختبارات المشتركة لتشخيص التصلب الجهازي
لا يوجد اختبار واحد يستخدم لتشخيص التصلب الجهازي. بعض الاختبارات التي يتم طلبها غالبًا عند الاشتباه في تشخيص التصلب الجهازي تشمل:
البحث عن الالتهاب: تعداد الدم الكامل (CBC) لفحص خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) والبروتين التفاعلي C (CRP) للبحث عن دليل على وجود التهاب في تحاليل الدم
البحث عن الأجسام المضادة التي تهاجم الجسم - معظم الأشخاص المصابين بالتصلب الجهازي لديهم أجسام مضادة إيجابية مضادة للنووية (ANA). يساعد هذا الاختبار في تحديد ما إذا كان الجسم ينتج الكثير من الأجسام المضادة لنفسه (وجود كمية صغيرة أمر طبيعي) ويتحقق مما إذا كانت قد تهاجم أماكن غير عادية. قد يتنبأ نمط اختبار الأجسام المضادة النووية بفئة التصلب الجهازي التي يعاني منها الشخص.
البحث عن الأجسام المضادة التي تهاجم بروتينات معينة: لوحة المستضد النووي القابل للاستخراج (ENA) هي اختبار يقيس الأجسام المضادة لـ 6 أو 7 بروتينات أخرى في الجسم.
النظر إلى وظائف الكلى: الكرياتينين هو اختبار دم شائع يبحث في مدى جودة عمل الكلى. يمكن أن تشير المستويات المرتفعة بشكل غير طبيعي من الكرياتينين إلى وجود مشكلة ويمكن أن تعني إصابة الكلى.
فحص إنزيمات العضلات: يبحث اختبار الكرياتين كيناز (CK) عن مستويات عالية من إنزيمات العضلات في الدم. عندما تلتهب العضلات فإنها تتلف وتنهار. ثم «تتسرب» الإنزيمات الموجودة داخل العضلات إلى الدم. يمكن قياس مستويات هذه الإنزيمات من خلال اختبار الدم. يمكن أن تعني المستويات العالية من الكرياتين كيناز أن الأنسجة العضلية في الجسم ملتهبة.
البحث عن إصابة الكلى: يمكن أن يعطي اختبار تحليل البول للكشف عن البروتين أو الدم في البول علامة على احتمال إصابة الكلى.
اختبارات وظائف الرئة هي اختبارات التنفس التي يتم إجراؤها للتحقق من كيفية عمل الرئتين، ويمكن أن تساعد في تحديد ما إذا كان المرض يؤثر على هذا العضو.
البحث عن إصابة الرئة: يمكن أن تساعد الأشعة السينية للصدر و/أو الأشعة المقطعية في تأكيد ما إذا كانت الرئتان متورطتان.
تخطيط صدى القلب هو نوع من الموجات فوق الصوتية التي تتحقق من حالة القلب.
خزعة الجلد: يمكن أن يكون هذا النوع من الاختبارات مفيدًا في بعض الأحيان ولكن نادرًا ما يتم إجراؤه. يتم أخذ عينة صغيرة من الأنسجة من المريض لتحليلها من قبل الأطباء.
البحث عن إصابة الأعصاب: يمكن إجراء تخطيط كهربية العضل أو دراسات التوصيل العصبي للبحث عن إصابة الأعصاب.
لا يعرف العلماء بالضبط ما الذي يسبب التصلب الجهازي. كمرض من أمراض النسيج الضام المناعي الذاتي، يصاب الجهاز المناعي بالارتباك ويبدأ في مهاجمة الجلد والأنسجة الضامة.
يتسبب هجوم الجهاز المناعي في تراكم الأنسجة الندبية الليفية التي تجعل الجلد أو النسيج الضام يشعر بالصلابة وعدم المرونة.
نظرًا لأن التصلب الجهازي يحتوي على مجموعة متنوعة من الميزات، فإن خطط العلاج مصممة خصيصًا للمريض الفردي.
هناك عدد من خيارات العلاج المتاحة اعتمادًا على الأعراض الإشكالية والأعضاء المصابة.
يعد العلاج مثل نطاق حركة يديك والعلاج الطبيعي أو المهني لتحسين وظيفة اليد باستخدام الأدوات المساعدة والجبائر وما إلى ذلك أمرًا مهمًا للعديد من المرضى. تلعب الاستراتيجيات الوقائية أيضًا دورًا مهمًا في إدارة التصلب الجهازي.
التعب هو أحد الأعراض الشائعة لدى الأشخاص المصابين بالتصلب الجهازي وهو للأسف أحد أصعب الأعراض التي يجب علاجها. يُنصح المرضى بتعلم كيفية موازنة المتطلبات في حياتهم مع حاجتهم للراحة.
الأدوية التي تريح الأوعية الدموية وتعالج ظاهرة رينود
يمكن للأدوية التي تعمل على إرخاء الأوعية الدموية (أي توسعها وتقليل التشنج) أن تكون مفيدة لأعراض مرض رينود. يمكن أن تقلل من عدد نوبات رينود وربما شدة هجمات رينود.
يمكن للأدوية التي تعمل على إرخاء الأوعية الدموية أن تساعد في تقليل ضغط الدم المرتفع. تشمل الأمثلة حاصرات قنوات الكالسيوم (نيفيديبين، أملوديبين، فيلوديبين). تستخدم الأدوية التي تسمى السيلدينافيل (الفياجرا) أو تادالافيل (سياليس) أحيانًا في الأشخاص الذين يعانون من ظاهرة رينود لإرخاء العضلات في جدران الأوعية الدموية لتعزيز الدورة الدموية بشكل أفضل في أصابع اليدين والقدمين.
يمكن النظر في الأدوية الأخرى التي تفتح أو تمدد الأوعية الدموية ولكن هناك خطر أنها يمكن أن تسبب انخفاض ضغط الدم (الصداع الخفيف).
يمكن أيضًا النظر في الأدوية الموضعية مثل النترات.
عندما يكون مرض رينود شديدًا، يمكن أن يكون الدواء الوريدي المسمى iloprost فعالًا جدًا للمساعدة في التئام القروح على أطراف الأصابع وتحسين الدورة الدموية في اليدين والقدمين.
أدوية لعلاج حرقة المعدة وارتجاع الحمض والأمعاء ومشاكل الجهاز الهضمي
يمكن للأدوية التي تسمى مثبطات مضخة البروتون أو PPI أن تساعد في تخفيف أعراض حرقة المعدة أو ارتداد الحمض. وهي تعمل عن طريق تقليل كمية الحمض التي تنتجها المعدة. يمكن أن تساعد أيضًا في تخفيف أعراض الحرق في أنبوب البلع أو منطقة البطن العلوية وعسر الهضم واضطراب المعدة والغثيان.
عند إصابة الجهاز الهضمي، قد تساعد الأدوية التي تعزز الحركة (تقلصات العضلات التي تحرك الأشياء) مثل دومبيريدون وبروكولابريد وإريثروميسين. تعمل هذه الأدوية على تحفيز أنبوب البلع والأمعاء الدقيقة (الأمعاء) لزيادة وتيرة تقلصات العضلات التي تحرك الأشياء عبر الجهاز الهضمي. يمكن أن تساعد عوامل الحركة أيضًا في تقليل أعراض حرقة المعدة.
في المرضى الذين يلتصق الطعام خلف عظم الصدر و/أو يواجهون مشاكل في نقل الطعام عبر أنبوب البلع بأكمله، قد يساعد دواء دومبيريدون، بالإضافة إلى إجراء لتمديد أو توسيع الطرف السفلي من أنبوب البلع (يسمى التوسيع).
يمكن للمضادات الحيوية تقليل بكتيريا الأمعاء الدقيقة لدى المرضى الذين يعانون من الانتفاخ والامتلاء المبكر والإسهال. لا تغير المضادات الحيوية المرض بشكل عام ويوصى بها فقط في حالة وجود عدوى أو فرط نمو البكتيريا في الأمعاء الدقيقة.
يجب على مرضى التصلب الجهازي الذين يصابون بالشبع مبكرًا أو يفقدون الوزن دون محاولة بسبب مشاكل في القناة الهضمية استشارة الطبيب. يمكن أن تساعد زيادة تناول السعرات الحرارية من خلال تناول وجبات صغيرة متكررة أو ربما باستخدام المكملات الغذائية مثل المشروبات عالية البروتين أو السعرات الحرارية.
أدوية للمفاصل المتورمة والملتهبة
يمكن علاج المفاصل المتورمة والملتهبة بنفس الأدوية المستخدمة للأشخاص المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي. وتشمل هذه الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) والمسكنات والبريدنيزون والأدوية المضادة للروماتيزم المعدلة للأمراض (DMARDs).
أدوية الحالات الشديدة التي تصيب الأعضاء (مثبطات المناعة)
في مرض التصلب الجهازي الأكثر شدة حيث يكون هناك تورط في الأعضاء مثل الرئتين أو الكلى أو القلب، يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة أو الأدوية القوية المعدلة للأمراض المضادة للروماتيزم (DMARDs).